快速进展性痴呆(RapidlyProgressiveDementia,RPD),顾名思义,是一种快速、逐渐加重的认知功能障碍。这个定义中主要强调的是“快”。
何为快速,究竟多快是为“快”?目前对于“快速”没有一个具体的时间分割,总体认为在“数月、数周甚至数天内”出现认知障碍、精神行为异常。临床上多由家属主诉患者在较短时间内智能较前有明显下降(患者自己极少主诉)。从这里我们可以看出,“快”是一个相对的概念,与常见的在数年内缓慢进展相对应。
值得指出的是,RPD是疾病谱中的所有疾病中一个主要的临床症状,而非全部。在临床诊疗思路方面,若患者主要或突出症状是短期内进展的智能减退,则应从主要症状入手,兼顾其他临床表现,进行诊断及鉴别诊断。
RPD疾病谱很广,包括感染、免疫、内分泌、中毒、变性病、血管病等。
RDP疾病谱可大体分为原发、继发两类。图1总结了RDP常见原因及各自所占比例。
RPD最常见的原因是克-雅氏病(Creutzfeldt–Jakobdisease,CJD),其次是神经变性疾病。继发性因素则包括很多,其中很多是可治性疾病。不同疾病进展速度及可逆性存在差别,以感染、免疫、中毒、代谢性疾病进展最快,治疗效果好。
1)克-雅氏病(CJD)
临床症状:快速认知功能障碍、行为异常,肌阵挛、小脑症状、锥体外系受累。
头MRI:DWI皮层花边征、基底节区高信号。
其实,CJD本身应归为神经变性疾病,但因其在RPD病因中的重要地位,将其单列出来。
2)其他神经系统变性病
AD、皮质基底节变性(CBD)、路易体痴呆(DLB)、额颞痴呆(FTD)均可出现RPD,首先需排除是否合并其他疾病,例如AD合并脑淀粉样变可出现RPD,合并血管性因素也可以。其次,变性病本身在某些诱因(手术麻醉、缺氧等)、环境作用下也可出现相对快速进展,但多在1-2年内,进展速度较CJD及其他原因仍慢,影像学有助于鉴别。
3)血管性
卒中、CADASIL、血栓性血小板减少性紫癜、血管畸形、脑淀粉样血管病变相关炎症。
4)感染性
病毒、细菌、寄生虫、螺旋体、真菌均可。
病毒:HSV1和2、巨细胞病毒、EB病毒、肠病毒(上述通常引起病毒性脑炎)、HIV相关、JC病毒(进行性多灶性白质脑病,PML)、麻疹病毒(亚急性硬化性全脑炎,SSPE);
真菌:多见于免疫抑制患者,例:曲霉病;隐球菌感染;
螺旋体:梅毒感染、莱姆病(较少引起脑病);
细菌:Tropherymawhippelii,一种少见细菌,导致Whipple’s病,表现为痴呆、运动障碍、精神症状。出现痴呆、眼肌麻痹、肌阵挛三联征高度提示Whipple’s病。
寄生虫:疟疾、锥虫病(从非洲归来的患者警惕)。
5)中毒/代谢
维生素B1、B12、叶酸缺乏、肝性脑病、卟啉病、重金属中毒(汞、锂、砷等)、电解质紊乱。
6)免疫性
桥本脑病、副肿瘤边缘叶脑炎、自身免疫性脑炎、狼疮脑病、中枢神经系统血管炎。
7)肿瘤
转移瘤、原发中枢神经系统淋巴瘤、血管内淋巴瘤、神经胶质瘤病。
8)医源性/特发性
正常颅压脑积水(NPH)、脑桥中央髓鞘溶解。
9)非器质性因素
精神障碍。
适用于轻中度血管性痴呆、老年性痴呆以及脑外伤等症引起的记忆与智能障碍。
健客价: ¥54益智养肝,活血化浊,健脑增智。用于轻、中度血管性痴呆肝肾亏虚兼痰瘀阻络症。症见智力减退、思维迟钝、神情呆滞、健忘,或喜怒不定、腰膝酸软、头晕耳鸣、失眠多梦等。
健客价: ¥79主要用于脑部、周边等血液循环障碍。 1、急慢性脑机能不全及其后遗症:脑卒中、注意力不集中、记忆力衰退、痴呆。 2、耳部血流及神经障碍:耳鸣、眩晕、听力减退、耳迷路综合征。 3、眼部血流及神经障碍:糖尿病引起的视网膜病变及神经障碍、老年黄斑变性、视力模糊、慢性青光眼。 4、周围循环障碍:各种动脉闭塞症、间歇性跛行症、手脚麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客价: ¥38用于轻度、中度老年性痴呆症状的治疗。
健客价: ¥32治疗中重度至重度阿尔茨海默型痴呆。
健客价: ¥388适用于轻中度血管性痴呆、老年性痴呆以及脑外伤等症引起的记忆与智能障碍。
健客价: ¥72主要用于:脑部、周边等血液循环障碍。 1.急慢性脑机能不全及其后遗症:中风,注意力不集中,记忆力衰退、痴呆。 2.耳部血流及神纤障碍:耳鸣、眩晕、听力减退、耳迷路综合征。 3.眼部血流及神经障碍等。 4.周围循环障碍:各种动脉闭塞症,间歇性跛行症、手脚麻痹冰冷、四肢酸痛。
健客价: ¥60适用于良性记忆障碍,提高患者指向记忆、联想学习、图像回忆、无意义图形再认及人像回忆等能力。对痴呆患者和脑器质性病变引起的记忆障碍亦有改善作用。
健客价: ¥331、急慢性脑血管、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退 。 2、先天性脑发育不全,儿童智能发育迟缓,老年性痴呆。 3、中枢神经系统感染,病毒性脑膜炎,化浓性脑膜炎,精神病。
健客价: ¥16用于先天性脑发育不全、中枢神经系统感染、老年性痴呆、颅脑外伤后遗症、脑血管损伤后遗症等疾病。
健客价: ¥95(1)主要用于改善与老年化有关的精神退化的症状和体症。 (2)急慢性脑血管病后遗的功能、智力减退的症状。 (3)轻中度血管性痴呆。 (4)血管性头痛。
健客价: ¥41急慢性脑机能不全及其后遗症:中风,注意力不集中、记忆力衰退、痴呆。
健客价: ¥52轻度或中度阿尔茨海默型痴呆症状的治疗。
健客价: ¥2481、改善脑动脉硬化及脑中风后遗症引起的意欲低下和情感障碍(反应迟钝、注意力不集中、记忆力衰退、缺乏意念、忧郁、不安等)。 2、急性和慢性周围循环障碍(肢体血管闭塞性疾病、雷诺氏综合征、其它末梢循环不良症状)。也适用于血管性痴呆,尤其在早期治疗时对认知、记忆等有改善,并能减轻疾病严重程度。
健客价: ¥24益气养阴,活血健脑。用于气阴两虚、瘀阻脑络引起的胸痹心痛,中风后遗症,症见痴呆、健忘、手足麻木症,冠心病心绞痛,缺血性心脑血管疾病,高脂血症见上述证候者。
健客价: ¥67轻度或中度阿尔茨海默型痴呆症状的治疗。
健客价: ¥36滋阴补肾,养心健脑,适用于心气不足,肾阴亏损的老性性痴呆,脑外伤后遗症,症见少气懒言,疲乏无力、失眠健忘、头晕耳鸣等。
健客价: ¥40本品适用于脑外伤后遗症、脑炎及脑膜炎后遗症等的头晕胀痛、失眠、记忆力减退、注意力不集中、情绪变化的改善;亦用于脑动脉硬化、老年痴呆性精神症状等。
健客价: ¥301.急慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退。 2.先天性脑发育不全,儿童智能发育迟缓,老年性痴呆。 3.中枢神经系统感染,病毒性脑膜炎,化脓性脑膜炎,精神病。
健客价: ¥25用于治疗轻、中度阿尔茨海默型痴呆的症状。
健客价: ¥337适用于缺血性脑血管病,老年性痴呆或衰老所致的各种精神行为异常,脑动脉硬化症,多发性腔隙性脑梗塞,脑外伤后遗症引起的头痛,头晕,恶心等症状;特发性高血压;脑、外周血管病变。
健客价: ¥57本品适用于良性记忆障碍,可提高患者指向记忆、联想学习、图像回忆、无意义图形再认及人像回忆等能力,对正常人的学习与记忆也有增强作用;本品对痴呆患者和脑器质性病变引起的记忆障碍亦有改善作用。
健客价: ¥29治疗中重度至重度阿尔茨海默型痴呆。
健客价: ¥335益气养阴,活血健脑。用于气阴两虚、瘀阻脑络引起的胸痹心痛,中风后遗症"中风后遗症,症见痴呆、健忘、手足麻木症,冠心病心绞痛,缺血性心脑血管疾病,高脂血症见上述证候者。
健客价: ¥40