近期,Neurology杂志发表了一篇由加拿大学者Lincoln报道的病例,患者表现为反复发作性急性脱髓鞘病变,诊断却不像普通的多发性硬化那样简单。欲知病因详情,请看具体报道。
病史查体
患者男性,34岁,醒后发现头痛、复视、双侧面肌麻痹、右侧轻度偏瘫以及右侧手臂麻木。数周前曾接种过流感和肝炎疫苗。既往患过慢性鼻窦炎。查体示:左侧外展神经麻痹,部分动眼神经麻痹。头颅Flair像显示双侧脑干高信号,左侧顶叶有一小病灶(图1)。腰穿检查正常,炎症指标正常。
患者头颅MRI(2009年1月)显示双侧脑桥高信号(A),并累积左侧延髓和双侧中脑,右侧顶叶和左侧皮层下白质也轻度受累(B)
患者复视症状在10天左右时自行好转,其他症状在3周内好转。4个月随访时,患者仅主诉轻微头痛和轻度胸部发紧(束带感)。查体除宽基底步态外均正常。
鉴别诊断
患者表现为急性脑桥和中脑综合征,但病情在3周内几乎完全缓解不支持缺血性病因,急性病程也不支持脑干胶质瘤或CNS淋巴瘤诊断。可逆性后部脑病可出现类似症状,但患者无高血压或其他危险因素。影像学表现也不支持脑静脉窦血栓。
炎症性病因需考虑多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、Beh?et病、干燥综合征、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。MS可累及脑干,但通常不像本例患者有融合性病灶。无病史或口腔/生殖器溃疡支持Beh?et病,无病史支持干燥综合征。脑干脑炎可能出现类似表现,但无发热和其他全身症状。
患者临床和影像学特征与ADEM诊断一致,其一般在免疫接种或感染后发生。ADEM急性期一般采用支持性治疗,尽管也经常使用皮质类固醇激素。不需要使用疾病修饰治疗,患者急性期症状好转后一般很少复发。
患者数月后完全康复。1年后再次出现亚急性头痛、意识混乱、失语、复视以及步态不稳。体检显示患者嗜睡、表达性失语、右侧外展神经麻痹、右侧上运动神经元性面瘫,双侧病理征阳性。头颅MRI显示双侧颞叶白质广泛高信号,额顶枕叶和脑干也有受累(图2),病灶无强化。
叩诊锤配合普通外科、神经科诊断用。
健客价: ¥38适应于腰痛、颈肩腕综合征、肩周炎和变形性关节炎。
健客价: ¥162复方血栓通胶囊:活血化瘀,益气养阴。用于治疗血瘀兼气阴两虚证的视网膜静脉阻塞,症见视力下降或视觉异常,眼底瘀血征象,神疲乏力,咽干,口干等;以及用于血瘀兼气阴两虚的稳定性劳累型心绞痛,症见胸闷痛、心悸、心慌、气短乏力、心烦口干者。 胞磷胆碱钠胶囊:用于治疗颅脑损伤或脑血管意外所引起的神经系统的后遗症。
健客价: ¥668盐酸二甲双胍片: 1.本品用于单纯饮食控制及体育锻炼治疗无效的2型糖尿病,特别是肥胖的2型糖尿病。 2.对于1型或2型糖尿病,本品与胰岛素合用,可增加胰岛素的降血糖作用,减少胰岛素用量,防止低血糖发生; 3.本品也可与磺脲类口服降糖药合用,具协同作用。 硫辛酸胶囊:治疗糖尿病多发性周围神经病变。
健客价: ¥525硫辛酸胶囊:治疗糖尿病多发性周围神经病变。 磷酸西格列汀片:单药治疗 本品配合饮食控制和运动,用于改善2 型糖尿病患者的血糖控制。 与二甲双胍联用 当单独使用盐酸二甲双胍血糖控制不佳时,可与盐酸二甲双胍联合使用,在饮食和运动基础上改善2 型糖尿病患者的血糖控制。本品单药或与二甲双胍联合治疗的推荐剂量为100 mg,每日一次。本品可与或不与食物同服。 肾功能不全的患者 轻度肾功能不全患者
健客价: ¥750用于颅脑外伤、脑血管病后遗症伴有记忆减退及注意力集中障碍的症状改善。对脑功能不全有辅助改善作用,也用于蛋白质缺乏、神经衰弱病人以及对一般蛋白质消化吸收障碍的病例。
健客价: ¥36益气活血,通络止痛。用于治疗糖尿病性周围神经病变属气虚络阻证,临床表现为四肢末梢及躯干部麻木、疼痛及感觉异常;或见肌肤甲错、面色晦暗、倦怠乏力、神疲懒言、自汗等。
健客价: ¥129活血温阳,通络止痛。用于治疗糖尿病周围神经病变属气虚血瘀、寒凝脉阻证,临床表现为四肢自发性疼痛、肢端麻木、四肢发凉、肢软无力、感觉异常或减退;或见舌质紫暗或暗淡、脉细或细涩。
健客价: ¥50益气活血,通络止痛。用于治疗糖尿病性周围神经病变属气虚络阻证,临床表现为四肢末梢及躯干部麻木、疼痛及感觉异常;或见肌肤甲错、面色晦暗、倦怠乏力、神疲懒言、自汗等。
健客价: ¥86临床用于雌激素缺乏引起的绝经期或更年期综合征,如潮热,出汗,头痛,目眩,疲劳,烦躁易怒,神经过敏,外阴干燥,老年性阴道炎等。
健客价: ¥51.88本品为非甾体抗炎药。临床可用于下列情况。 1、镇痛、解热:可缓解轻度或中度的疼痛,如头痛、牙痛、神经痛、肌肉痛及月经痛,也用于感冒和流感等退热。本品仅能缓解症状,不能治疗引起疼痛和发热的病因,故需同时应用其他药物对病因进行治疗。 2、抗炎、抗风湿:为治疗风湿热的常用药物,用药后可解热、使关节症状好转并使血沉下降,但不能去除风湿热的基本病理改变,也不能治疗和预防心脏损害及其他合并症。 3、关节炎:除
健客价: ¥3本品为非甾体抗炎药。临床可用于下列情况。1. 镇痛、解热:可缓解轻度或中度的疼痛,如头痛、牙痛、神经痛、肌肉痛及月经痛,也用于感冒和流感等退热。本品仅能缓解症状,不能治疗引起疼痛和发热的病因,故需同时应用其他药物对病因进行治疗。2. 抗炎、抗风湿:为治疗风湿热的常用药物,用药后可解热、使关节症状好转并使血沉下降,但不能去除风湿热的基本病理改变,也不能治疗和预防心脏损害及其他合并症。3.关节炎:除风
健客价: ¥4.5