您的位置:健客网 > 精神病频道 > 精神病知识 > 资讯 > 神经科临床思维养成:复发性脱髓鞘病因之谜

神经科临床思维养成:复发性脱髓鞘病因之谜

2017-06-02 来源:神经时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:患者表现为急性脑桥和中脑综合征,但病情在3周内几乎完全缓解不支持缺血性病因,急性病程也不支持脑干胶质瘤或CNS淋巴瘤诊断。

  近期,Neurology杂志发表了一篇由加拿大学者Lincoln报道的病例,患者表现为反复发作性急性脱髓鞘病变,诊断却不像普通的多发性硬化那样简单。欲知病因详情,请看具体报道。

  病史查体

  患者男性,34岁,醒后发现头痛、复视、双侧面肌麻痹、右侧轻度偏瘫以及右侧手臂麻木。数周前曾接种过流感和肝炎疫苗。既往患过慢性鼻窦炎。查体示:左侧外展神经麻痹,部分动眼神经麻痹。头颅Flair像显示双侧脑干高信号,左侧顶叶有一小病灶(图1)。腰穿检查正常,炎症指标正常。

  患者头颅MRI(2009年1月)显示双侧脑桥高信号(A),并累积左侧延髓和双侧中脑,右侧顶叶和左侧皮层下白质也轻度受累(B)

  患者复视症状在10天左右时自行好转,其他症状在3周内好转。4个月随访时,患者仅主诉轻微头痛和轻度胸部发紧(束带感)。查体除宽基底步态外均正常。

  鉴别诊断

  患者表现为急性脑桥和中脑综合征,但病情在3周内几乎完全缓解不支持缺血性病因,急性病程也不支持脑干胶质瘤或CNS淋巴瘤诊断。可逆性后部脑病可出现类似症状,但患者无高血压或其他危险因素。影像学表现也不支持脑静脉窦血栓。

  炎症性病因需考虑多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、Beh?et病、干燥综合征、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)。MS可累及脑干,但通常不像本例患者有融合性病灶。无病史或口腔/生殖器溃疡支持Beh?et病,无病史支持干燥综合征。脑干脑炎可能出现类似表现,但无发热和其他全身症状。

  患者临床和影像学特征与ADEM诊断一致,其一般在免疫接种或感染后发生。ADEM急性期一般采用支持性治疗,尽管也经常使用皮质类固醇激素。不需要使用疾病修饰治疗,患者急性期症状好转后一般很少复发。

  患者数月后完全康复。1年后再次出现亚急性头痛、意识混乱、失语、复视以及步态不稳。体检显示患者嗜睡、表达性失语、右侧外展神经麻痹、右侧上运动神经元性面瘫,双侧病理征阳性。头颅MRI显示双侧颞叶白质广泛高信号,额顶枕叶和脑干也有受累(图2),病灶无强化。

看本篇文章的人在健客购买了以下产品 更多>
有健康问题?医生在线免费帮您解答!去提问>>
健客微信
健客药房