仍依赖抗体检测诊断自身免疫性脑炎？

2017-03-17 来源：神经时间标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：临床工作中，自身免疫性脑炎的诊断非常依赖于抗体检测和患者对免疫治疗的应答情况，但是这往往耗时较长，进而延误诊断及治疗，那么除了抗体检测，是否还能通过患者临床特点来诊断该病呢？

　　脑炎是神经内科一种严重的炎性疾病，病因多样，鉴别诊断复杂。其中，自身免疫性脑炎是很重要的鉴别诊断之一，近年来其研究进展十分迅速。

　　临床工作中，自身免疫性脑炎的诊断非常依赖于抗体检测和患者对免疫治疗的应答情况，但是这往往耗时较长，进而延误诊断及治疗，那么除了抗体检测，是否还能通过患者临床特点来诊断该病呢？

　　好消息来了，近期TheLancetNeurology杂志发表了一篇综述，详细介绍了如何通过临床表现诊断自身免疫性脑炎，现将最新诊断标准要点整理如下，快来get新技能吧。

　　满足以下3项标准可诊断为可能的自身免疫性脑炎：

　　1.亚急性起病（病程<3个月），伴有工作记忆缺损（短期记忆丧失）、意识状态改变或精神症状；

　　2.至少有以下一项，包括：

　　（1）新发的局灶性CNS表现；

　　（2）既往已知的痫性疾病不能解释的癫痫发作；

　　（3）脑脊液细胞数增多（白细胞数>5/mm3）；

　　（4）MRI提示为脑炎改变（局限于一侧或双侧颞叶内侧的T2或Flair高信号，或者累及灰质/白质多个病灶，符合脱髓鞘或炎性改变）。

　　3.排除其他可能的病因。

　　抗体阴性但很可能的自身免疫性脑炎

　　满足以下4项标准可诊断：

　　1.快速进展（病程<3个月），伴有工作记忆缺损（短期记忆丧失）、意识状态改变或精神症状；

　　2.排除上述病因明确的自身免疫性脑炎的诊断；

　　3.血清和脑脊液中无特征性自身抗体，并伴有以下3项中的2项：

　　（1）提示为自身免疫性脑炎的MRI异常；

　　（2）脑脊液细胞数增多，出现脑脊液特异性寡克隆区带或脑脊液IgG指数升高；

　　（3）脑活检显示炎症浸润，且排除其他疾病，比如肿瘤。

　　4.排除其他可能的病因。

　　确定的自身免疫性边缘叶脑炎

　　满足以下4项标准可诊断为确定的自身免疫性边缘叶脑炎：

　　1.亚急性起病（病程<3个月），伴有工作记忆缺损（短期记忆丧失）、癫痫或提示有边缘系统受累的精神症状；

　　2.双侧大脑T2加权、Flair像显示高度局限于内侧颞叶的异常信号；

　　3.至少有以下一项：

　　（1）脑脊液细胞数增多（白细胞数>5/mm3）；

　　（2）EEG显示颞叶痫性放电或慢波。

　　4.排除其他可能的病因。

　　确定的急性播散性脑脊髓炎

　　满足以下5项标准可诊断为确定的急性播散性脑脊髓炎：

　　1.推测是由于炎症性脱髓鞘性病因导致的首发、多灶性临床CNS事件；

　　2.不能由发热来解释的脑病表现；

　　3.异常的头颅MRI表现，包括：

　　（1）主要累及大脑白质的弥漫性、边界不清、较大的病灶（>1～2cm）；

　　（2）少数患者出现白质T1低信号病灶；

　　（3）可出现深部灰质的异常（包括丘脑或基底节）。

　　4.在发病3个月内无新发临床症状或MRI表现；

　　5.排除其他可能的病因。

　　抗NMDA受体脑炎

　　满足以下所有3项标准可诊断为很可能的抗NMDA受体脑炎：

　　1.快速起病（病程<3个月），伴有以下6组症状中的4组：

　　（1）异常行为（精神症状）或认知功能障碍；

　　（2）语言功能障碍（言语减少、缄默）；

　　（3）癫痫；

　　（4）运动障碍、异动症或肌强直/异常姿势；

　　（5）意识水平下降；

　　（6）自主神经功能障碍或中枢性通气不足。

　　2.至少有以下一项辅助检查异常：

　　（1）异常脑电图（局灶性或弥漫性慢波、痫性放电或δ波）；

　　（2）脑脊液细胞数增多或出现寡克隆区带。

　　3.排除其他可能的病因。

　　明确的抗NMDA受体脑炎

　　以上6组症状出现一组或多组，并伴有抗GluN1IgG抗体，排除其他可能的病因即可诊断。

　　ickerstaff脑干脑炎

　　满足以下2项可诊断为很可能的Bickerstaff脑干脑炎：

　　1.亚急性起病（病程<4周），伴有以下所有3项症状：

　　（1）意识水平下降；

　　（2）双侧眼外肌麻痹；

　　（3）共济失调。

　　2.排除其他可能的病因。

　　明确的Bickerstaff脑干脑炎

　　如果出现抗GQ1bIgG抗体阳性即可诊断，即使是出现不完全性眼外肌麻痹或没有评估共济失调时；或者发病12周内恢复正常。

　　Hashimoto脑病

　　满足以下6项标准可诊断为Hashimoto脑病：

　　1.伴有癫痫、肌阵挛、幻觉或卒中样发作的脑病；

　　2.亚临床或轻度的甲状腺疾病（通常为甲状腺功能低下）；

　　3.头颅MRI正常或无特异性异常信号；

　　4.血清甲状腺（甲状腺过氧化物酶、甲状腺球蛋白）抗体阳性；

　　5.血清和脑脊液中出现特征性的神经元抗体；

　　6.排除其他可能的病因。

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