视神经脊髓炎(NMO)是中枢神经系统急性或亚急性炎性脱髓鞘性疾病。以往的NMO诊断标准要求视神经和脊髓受累,但临床也可能出现较局限的或较广泛的CNS受累。
2007年Wingerchuk等提出了视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的概念。2015年国际NMO诊断小组(IPND)制定了新的NMOSD诊断标准,取消了NMO的单独定义,将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此,NMO与NMOSD统一命名为NMOSD,是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱。
NMOSD有6组核心临床症候,其中视神经炎、急性脊髓炎、延髓最后区综合征的临床及影像表现最具特征性。不强化的脑内病灶在NMOSD中更为常见,先前的一些研究报道9%~36%的患者头颅MRI上可出现病灶强化,可能与血脑屏障破坏有关,其有一定的特征性,或有助于本病的诊断,下面我们就来梳理下NMOSD可能出现的几种脑内强化模式。
脑实质片状强化(「云雾状」强化)
为NMOSD脑内病灶最常见的强化模式,表现为多发边界不清、模糊的片状强化,如同云雾,由Ito等于2009年首先报道。这有助于与多发性硬化鉴别,后者多为结节性或环形强化,边界清楚。「云雾状」强化有时伴有室管膜周线状强化,是NMOSD更具特征性的表现,形似「火焰」(图1)或「口中冒烟(smokecomingoutofmouth)」(图2)。
室管膜周线状强化
表现为环绕侧脑室,三脑室,四脑室和(或)导水管的较细的线状强化(铅笔杆样病灶)。可能与室管膜细胞富含AQP-4有关。疾病复发时上述区域常出现强化,较有特征性。常伴有脑室周围FLAIR上线状高信号。
室管膜周线状强化以及FLAIR上脑室周围线状高信号可能反映了疾病的更早期过程。随着病情进展,室管膜周线状强化可变粗,形态可不规则,甚至延伸累及脑实质。室管膜周强化的鉴别诊断包括感染性脑室炎以及淋巴瘤和结节病等。
软脑膜强化
软脑膜强化可能与软脑膜和软脑膜下表面AQP-4功能受损有关,可表现为线状或较粗的,弥漫的病灶。脑干周围的软脑膜强化近期也有报道。软脑膜强化需除外感染性疾病,肉芽肿性疾病(如结节病)以及肿瘤性疾病等。表现为软脑膜强化的NMOSD患者可有脑病样症状,使得临床上诊断难度加大,需小心鉴别。
脑干、下丘脑和锥体束病灶强化
除了脑室旁区域,下丘脑,四脑室延髓底部,极后区等也富含AQP-4。因此,这些部位的病灶也是NMOSD的特点之一。下丘脑受累在NMOSD患者中较急性播散性脑脊髓炎和多发性硬化更为常见。近来研究发现,双侧下丘脑受累有助于NMOSD与多发性硬化的鉴别。上述区域病灶通常轻度强化,边界不清。
皮质脊髓束受累可为单侧或双侧,病灶可能从大脑半球深部的白质通过内囊后肢延伸至中脑的大脑脚或者脑桥。这些病灶连续,常为长节段,沿锥体束分布。
一些关于NMOSD患者的队列研究报道,约23-44%的患者存在皮质脊髓束的病灶,在其他研究中也偶有发现。有意思的是,和脑室周围不同,皮质脊髓束并不是AQP-4高表达的区域,因此至今尚不清楚NMOSD患者这一区域常累及的原因。锥体束受累目前尚无病灶强化的报道。
脑实质血管周围强化
此种强化模式罕见报道,可能也与软脑膜和软脑膜下表面AQP-4功能受损有关。表现为脑实质线状和(或)点状强化。血管周围强化的鉴别诊断包括各种病因引起的血管炎,感染和肿瘤等。
孤立的、环形或开环样强化
孤立强化,环形或开环强化,更多时候是多发性硬化的特征性表现,罕见于NMOSD,但仍有报道,特别是AQP-4抗体阴性的NMOSD患者。
视神经和视交叉强化
NMOSD和多发性硬化均可有视神经炎,其临床影像学表现相似。但是长节段强化病灶,延伸累及视交叉甚至视束,双侧均有受累更多提示NMOSD的诊断。
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