颈内动脉夹层(internalcarotidarterydissection,ICAD)是导致中青年患者发生缺血性卒中的重要原因,占所有相关病例的14-20%。尽管外伤和结缔组织疾病是ICAD明确的诱发因素,但是大部分ICAD病例为自发性或与轻微伤害相关。
ICAD的病理生理学与动脉壁内部的撕裂形变导致机构完整性受损相关,可导致管腔狭窄、管腔闭塞、血栓或出血。绝大多数病例累及颅外部分的血管,仅有很少一部分累及颅内部分的血管。
ICAD常见的三联症状为:头痛或颈痛、Horner综合征、脑缺血症状。但是大部分患者并不会表现出典型的三联征,可能会表现出一些不那么常见的临床特点,如颅神经麻痹。
在大约12%的自发性颅外ICAD病例中可出现颅神经麻痹,主要是下半部的颅神经受累(IX、X、XI和XII)。单独出现的动眼神经(III)麻痹很罕见,有一项ICAD病例分析显示,155名患者中仅有2名出现孤立性动眼神经麻痹。导致这些颅神经症状出现的机制尚不明确。
葡萄牙学者在近期出版的BMJcasereports杂志上报道了一例表现为动眼神经麻痹的ICAD罕见病例,现与读者分享如下。
治疗
现有的治疗方法仍然是抗血栓治疗(抗凝药物或抗血小板聚集药物);无统一的医学证据指导治疗。本病例中应用150mg/天阿司匹林抗血小板治疗。
转归和随访
3月后患者症状消失,神经专科检查无明显异常。脑CT确认ICA再通;脑TCD检查明确血流正常。但因为患者存在血管风险因素,因此持续阿司匹林治疗。
讨论
有报道称一些ICAD病例实际上是无症状的。有假说认为左侧动眼神经麻痹和左侧岩部内ICAD是2个不同疾病的表现,前者是缺血性单神经病导致,后者是无症状性ICAD:但是笔者不能认同这样的说法。
患者血糖控制良好,没有证据显示会导致靶器官出现微小血管病变。此外,缺血性动眼神经病常合并眼痛,但患者无这种症状。
解剖学上,动眼神经远端由下海绵窦和脑膜动脉供血,这两者均为ICA颅内部的分支。因此,如果由于血栓或血流动力学改变,导致动眼神经血流灌注不足,就可能出现动眼神经麻痹症状。
表现为动眼神经麻痹的ICAD病例很罕见。有病例报道称一名60岁女性患者,在轻微外伤后3周出现头痛症状和未累及瞳孔的动眼神经麻痹证据,MRI检查发现左ICA岩部有出现夹层的征象。
也有累及ICA颅外部分的病例报道。Campos等报道称一名50岁男性患者,首发症状为枕部疼痛,数日后出现复视,伴右眼内转和上视受损,瞳孔轻微扩大;MRI造影检查显示右侧颅外ICA夹层。