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顽固性呕吐或呃逆?看看神经科

2017-03-14 来源:神经时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:NMO-IgG是一种拮抗aquaporin-4(集中见于室管膜以及脑与脑脊液交界处的一种水通道)的抗体。NMO-IgG与aquaporin-4结合后会引发一连串的补体介导的细胞损伤和坏死。

  Neurology杂志发表文章介绍了一类易致顽固性呕吐或呃逆的神经系统疾病,编译全文如下:

  顽固性呕吐或呃逆在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)中相当常见,这是延髓呕吐中枢受累造成的。对于诊断NMOSD,MRI图像上出现下丘脑及脑干导水管周的室管周膜区域损伤更具特异性;免疫球蛋白G(IgG)阳性则强烈支持NMOSD的诊断,且预示疾病更具进展性。

  NMOSD复发率高,可致严重的残疾,因此需尽早治疗以改善病情从而减少损伤,且须对患者进行定期随访。

  NMO又称Devic病,是一类中枢神经系统脱髓鞘疾病,其特点为视神经受损以及大于3个椎体节段、破坏性、纵向广泛性横贯性脊髓炎(LETM)。NMO看起来与多发性硬化(MS)相似,但这两种疾病的流行病学、病理学特点以及治疗均相距甚远。

  MS为典型的脱髓鞘疾病,主要见于白种人,而NMOSD是亚洲人群中枢神经系统脱髓鞘疾病的主要组成部分(约占40%),且多见于女性,女男比例为6.5:1。如若复发,NMOSD则较MS更加严重,会导致越来越重的残疾。

  NMO-IgG是一种拮抗aquaporin-4(集中见于室管膜以及脑与脑脊液交界处的一种水通道)的抗体。NMO-IgG与aquaporin-4结合后会引发一连串的补体介导的细胞损伤和坏死。与MS不同,其活动期常见嗜酸性粒细胞、中性粒细胞浸润,且抗体与补体以玫瑰环状沉积于血管密集区边缘。

  NMO及相关疾病患者血清中可检测到NMO-IgG,据当前文献报道,其灵敏度和特异度分别为75%和接近100%。血清NMO-IgG阳性预示疾病呈进展性。

  NMO确诊的依据是Wingerchuk等推荐的视神经脊髓炎诊断标准。标准要求同时存在视神经和脊髓炎症,以及满足下列三个条件中的两条:NMO-IgG血清阳性、MRI可见LETM、MRI无MS表现。

  这些标准对于诊断NMO具有高特异性,但会漏掉许多NMO免疫谱内的疾病,如初期NMO以及孤立性复发型视神经炎或LETM。这些疾病虽不能满足NMO诊断标准,但与NMO具有相同的病理特点,属于同一疾病家族。

  NMOSD的其他形式包括内分泌疾病(尿崩症,催乳素增多症)和可逆性后部脑病综合征。脑干损伤可表现为眩晕、听力丧失、颅神经麻痹、上睑下垂、眼球震颤。

  上述病人就出现了这种情况,其初期表现不符合NMOSD诊断标准的任何一条。血清NMO-IgG阳性和后来出现的视神经炎验证了NMOSD的诊断。该患者的症状虽然不是NMOSD的经典症状,但符合报道过的该病的临床表现。

  NMOSD患者中,病变累及延髓呕吐中枢的人多达总数的五分之一。其他相关的临床表现包括由于皮质核束受累引起的咽反射亢进,以及吞咽中枢和舌肌上位神经元受累引起的吞咽困难和构音障碍。

  脑室周围系统中临近下丘脑和脑干导水管周围的室管膜周围的病变由于与中线AQP4密集区相平行,对于诊断NMOSD则更具特异性。48%的中国患者存在延髓线性病变,这可用于区分NMOSD与MS,上述病人也存在该现象。

  但是不典型的临床表现可延误NMOSD的诊断,而早期干预对于该病急性复发期的治疗以及预防再次发作至关重要。急性发作期采用大剂量激素治疗,如果治疗效果不明显则采取血浆置换。

  免疫抑制的证据主要来自有限的开放式研究,专家们一致认为口服皮质类固醇激素以及使用激素替代药物(硫唑嘌呤,美罗华作为一线药物)可显著降低复发率。这些治疗必须在与患者充分、诚实、开放的沟通后才能实施。

  由于NMOSD患者出现顽固性呕吐或呃逆的几率很高,当患者出现这些症状时,一个好医生应该将NMOSD列为鉴别诊断。

  当前的NMO诊断标准未能涵盖所有谱系内疾病,恪守该标准将延误诊断以及增加复发所造成的残疾。因此,相关诊断标准仍有待改善。

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