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反复发作性、多发性脑梗死病因之谜

2017-03-14 来源:神经时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:IVL无特征性的神经影像学表现。最常见的头颅MRI表现为多灶性、散在、皮层或皮层下病灶,T2和Flair像显示为高信号,伴T1增强像上脑膜强化。

  脑梗死是神经内科最常见的疾病之一,面对脑梗死患者首先需要明确其病因和发病机制。然而,如果是反复发作性、多灶性脑梗死,病因也许就不像常见的那么简单了。

  肿瘤科医生称IVL为「伟大的模仿者」。其主要特征为B淋巴细胞在小血管内进行性增生,导致血管闭塞以及缺血,通常受累的部位包括皮肤和CNS。其独特性在于主要以神经外胚层组织结构受累,而很少累及外周组织、淋巴结以及骨髓

  IVL症状取决于血管受累部位的组织,通常会导致临床征象包括局灶性感觉、运动、视觉以及语言功能的障碍。与IVL导致周围组织受累不同,原发性CNS血管炎通常是累及血管壁本身而导致炎症病变。但最终结果类似,都是导致周围组织的缺血梗死。

  获得性进行性神经系统功能障碍,伴有多灶性脑实质缺血性梗死是CNS血管炎的主要特征,而IVL的影像学表现与之非常类似。由于其较为罕见,并且缺乏临床标志物,无诊断性检查方法,因此对于疑似患者进行脑活检检查十分重要。是否需要进行创伤性较小的皮肤活检尚不清楚。

  IVL无特征性的神经影像学表现。最常见的头颅MRI表现为多灶性、散在、皮层或皮层下病灶,T2和Flair像显示为高信号,伴T1增强像上脑膜强化。而与之对比,CNS血管炎的病灶通常发生在脑深部,并且无脑膜强化。两种疾病在DSA上最常见的表现都是多发性串珠样血管狭窄。

  然而,尽管影像学检查方面两种疾病存在上述的一些细微差别,但实际很难将之鉴别开来,需要进一步活检明确。单侧起病也不是IVL或CNS血管炎的一个常见表现。

  临床思维误区

  固定思维的偏倚导致了本例患者诊断的困难。患者起初就被认为是原发性CNS血管炎,在一线治疗失败后还继续给予二线治疗,而不是重新考虑修正诊断是诊断失误的原因之一。此外,患者缺乏前驱期头痛、血管炎全身性表现以及脑膜强化等提示应考虑其他诊断。

 

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