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外展神经麻痹可作为神经系统结节病

2017-03-14 来源:神经时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:神经系统结节病患者眼部表现本质上是中枢神经系统受累,但其他系统也可受累,因此需要更进一步检查。结节病仅有中枢神经系统表现曾有过报道,就像此例患者。

  结节病是一种慢性、全身性炎症性疾病,以非干酪样肉芽肿形成为特征性病理改变。约5%的结节病患者会出现神经系统症状。神经系统结节病的诊断具有挑战性,特别是孤立的、轻微的神经功能缺损如颅神经麻痹的患者。

  近期,美国Qudah等学者在Theneurologist杂志发表了一则病例,一名神经系统结节病患者,以外展神经麻痹作为首发临床表现。

       讨论

  神经系统结节病的症状和体征是多样的,并且取决于肉芽肿的位置和大小。患者可表现为颅神经麻痹、感觉异常、轻瘫、锥体束征、进行性认知能力下降、尿潴留、癫痫、下丘脑-垂体综合症。由于神经系统结节病容易侵犯基底部脑膜,颅神经病变是最常见的神经系统表现,总的发生率在50%~75%。蛛网膜下腔颅神经浸润是肉芽肿浸润另一个常见部位。

  面神经麻痹,通常双侧,是神经系统结节病最常见的颅神经病变,其次是视神经病变。其他如嗅神经和听神经也可累及。III、IV或VI颅神经受累较少见。眼球运动障碍是外展神经受累最常见表现。神经系统结节病患者眼受累的发病率看起来在女性中更高。

  神经系统结节病患者眼部表现本质上是中枢神经系统受累,但其他系统也可受累,因此需要更进一步检查。结节病仅有中枢神经系统表现曾有过报道。

  复视,可能作为神经系统结节病的一种特征,当一条或多条眼运动中枢神经受累,亦或是颅内压增高时,这增加了海绵窦和蛛网膜下腔受累的可能性。此例患者有复视和海绵窦受累。Naqasawa等人曾报道过外展神经麻痹作为神经系统结节病首发临床表现并累及海绵窦的病例。这名患者与其区别是,除了癫痫,没有其他系统临床表现。

  当临床怀疑神经系统结节病时,推荐使用增强MRI检查,其能更好地显示海绵窦和脑干,而这些是结节病常累及的位置。临床医生应小心谨慎当给疑似神经系统结节病和有任何临床或影像证据表明颅内压增高的患者进行腰椎穿刺时。

  神经医师应考虑到此诊断,当临床和影像表现符合神经系统结节病时,即使没有已知的结节病史,特别是非裔美国人和北欧人群。临床随访是必要的,有不良反应的患者应该考虑使用节制激素制剂。

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