13 类常见急性运动障碍疾病应对策略

　　尽管大部分运动障碍性疾病均表现为隐袭起病，慢性病程，但也有部分患者起病急、症状重，甚至可能威胁生命。近期，CurrOpinNeurol杂志发表了一篇综述，详细介绍了应对这些急性运动障碍疾病时该如何出招。

　　帕金森病运动波动

　　帕金森病（PD）患者的运动波动通常不会严重到需要急诊干预，但部分PD患者可能突然出现「关期」，并出现严重的少动、自主神经功能障碍、精神症状等。这种情况下就需要寻找相关诱因，包括感染、多巴胺能药物改变、使用抗多巴胺能药物等。

　　应对方法包括将每日左旋多巴剂量碎片化、将药物压碎服用、改用缓释剂型、皮下注射MAO-B抑制剂或COMT抑制剂等。

　　帕金森高热综合征

　　帕金森高热综合征（PHS）表现类似于抗精神病药恶性综合征（NMS），包括高热、自主神经功能障碍、意识改变、严重肌强直以及血清肌酶升高。PHS可由感染、炎热天气、脱水以及药物减量或停药所致。可能的致命并发症包括静脉血栓栓塞、肺栓塞、吸入性肺炎以及肾衰竭。

　　治疗包括支持治疗以及再次启动合适的多巴胺能药物治疗，必要时给予丹曲林治疗。

　　异动症-高热综合征

　　异动症-高热综合征（DHS）是指严重的异动症，出现肌疲劳、肌溶解、高热以及意识混乱等。

　　与PHS不同，DHS的治疗需要谨慎减少多巴胺能药物剂量。

　　急性帕金森综合征

　　重度急性新发帕金森综合征并不常见，最常见的是由于多巴胺受体阻滞剂（DRB），如抗精神病药物和止吐药所致。总结1列出了急性帕金森综合征的鉴别诊断。

　　PD运动症状的急性加重通常是合并内科疾病所致，包括泌尿或呼吸系统感染、代谢紊乱或其他神经系统疾病。

　　这两种情况下的治疗均是先去除潜在病因，有时候需要给予帕金森病药物对症治疗。

　　总结1.急性帕金森综合征的鉴别诊断

　　药物诱导性：神经安定类药物、止吐剂、抗惊厥药、细胞毒性药物、抗抑郁药；

　　毒素：一氧化碳、锰、有机磷酸酯类、MPTP、甲醇、氰化物、双硫仑；

　　结构性：硬膜下血肿、脑积水、重要的缺血病灶、肿瘤；

　　感染性/炎症性：病毒性脑炎、HIV、感染后、自身免疫性；

　　代谢性：脑桥或脑桥外髓鞘溶解、糖尿病性尿毒症、肝性脑病；

　　遗传性：急性起病的肌张力障碍型帕金森综合征、Wilson病急性失代偿。

　　帕金森病精神症状急性加重

　　约一半的PD患者可出现精神症状，通常是由治疗运动症状的药物所致，急性临床疾病（包括感染、代谢或神经系统疾病）也可能发挥一定作用。临床表现包括视幻觉、妄想、激越以及意识混乱等。

　　待处理过可能的合并疾病之后，推荐按照以下顺序进行撤药：抗胆碱能药物、MAO-B抑制剂、多巴胺受体激动剂、金刚烷胺和COMT抑制剂。必要时需给予抗精神病药物（氯氮平或喹硫平）治疗。

　　抗精神病药恶性综合征

　　抗精神病药恶性综合征（NMS）是多巴胺受体阻滞剂（DRB）治疗后出现的一种突发性古怪反应；这些药物通常指典型的抗精神病药，有时候也包括非典型抗精神病药。

　　此外，也可在多巴胺阻滞药物或多巴胺能药物突然撤药时出现。症状通常会在给药或换药后2周内出现。

　　危险因素包括突然减量、非胃肠道给药、男性、年轻患者、使用锂盐或SSRI类药物、高热、脱水、耗竭状态、锥体外系综合征以及既往NMS发作。

　　诊断标准包括高热、肌强直、意识状态改变、自主神经功能障碍四联征；相关的体征包括震颤、肌张力障碍、舞蹈症、肌阵挛、癫痫、共济失调、反射减退等。

　　此外，还会发现一些实验室指标改变：血清肌酶增高、肝肾功能损害、凝血功能/白细胞/电解质紊乱、蛋白尿、肌溶解以及肌红蛋白尿。

　　重要的鉴别诊断包括血清素综合征、恶性高热以及肌肉紧张症。

　　治疗方法包括撤药、支持治疗以及药物干预等，根据症状严重程度和并发症不同而不同。出现严重症状需重症监护以及对肌强直和激越症状进行对症处理。

　　血清素综合征

　　血清素综合征一般是由于两种或多种增加5-羟色胺能活性或浓度的药物联合使用所致。临床表现为激越、意识状态改变、肌阵挛、共济失调、姿势不稳、反射活跃、肌强直、自主神经功能障碍等。血清素综合征是一种可预测的反应，这些药物通常可导致脑干和脊髓5-羟色胺受体过度刺激。

　　诊断主要依靠临床症状，血清及脑脊液5-羟色胺水平对诊断意义不大。最常用的诊断标准需要具备阳性用药史以及伴有以下症状中的任何一种：肌阵挛、激越或出汗增多、不明原因高热、肌张力增高、震颤及反射活跃；并排除其他原因。实验室检查可出现代谢性酸中毒、肌溶解、白细胞数增加、血清转氨酶和肌酐水平增加。

　　鉴别诊断包括：可卡因或锂盐过量、抗胆碱能药物中毒、恶性高热、NMS等。

　　一半患者需要停药治疗。持续或严重者需要药物治疗，可给予非特异性5-HT受体阻滞剂（包括赛庚啶和二甲麦角新碱）。

　　恶性高热

　　恶性高热是一种罕见的遗传性肌肉疾病，是携带有阳性基因突变的患者暴露于吸入性麻醉药或去极化肌松剂情况下发生的。临床表现为突然高热、血压波动、高碳酸血症、高钾血症、代谢性酸中毒、肌强直以及肌溶解等。

　　可采用丹曲林治疗，并纠正代谢和电解质紊乱。

　　舞蹈症

　　急性重度舞蹈症可由不同原因所致，包括药物暴露、血管性疾病、感染/中毒性疾病、自身免疫性疾病；如果治疗不及时可导致严重高热和肌溶解。Sydenham舞蹈症是儿童期起病风湿热的一种表现形式。

　　其额外特征包括行为改变、肌肉无力、肌张力减低以及发音障碍。实验室检查显示α-链球菌溶血素-O以及α-DNA酶-B水平增高。

　　对症治疗方法为给予丙戊酸10-25mg/kg/天。

　　投掷症

　　投掷症是一种急性单侧出现的较大幅度、粗大有力的肢体不自主运动，最常见的是血管性病因损伤了同侧下丘脑核团所致。MRIT1像通常显示同侧壳核高信号，有时也可见苍白球高信号。其他可能导致急性投掷症和舞蹈症的病因见总结2，表2总结了相关治疗方法。

　　总结2.急性舞蹈症和投掷症的鉴别诊断

　　血管性：缺血性/出血性卒中、畸形、脑缺氧、术后舞蹈症、真红细胞增多症；

　　代谢性：非酮症高血糖、低血糖、尿毒症脑病、甲亢、甲旁亢；

　　结构性：基底节占位或病灶、脑部病灶或占位、丘脑切开术或下丘脑切开术；

　　感染性：隐球菌肉芽肿、弓形虫病、结核瘤、HIV脑炎；

　　自身免疫性：感染后/Sydenham舞蹈症/妊娠期舞蹈病、系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征、硬皮病、Behcet病、结节性多动脉炎、结节病、多发性硬化、副肿瘤性；

　　医源性：抗惊厥药物、口服避孕药、左旋多巴、可卡因、安非他明、吗啡、美沙酮、酒精。

　　肌张力障碍

　　特发性肌张力障碍患者可出现急性症状加重致持续挛缩的现象，称为「肌张力障碍风暴」或「肌张力障碍持续状态」。感染、用药改变和创伤均可诱发。持续的肌肉挛缩可能危及生命，需要转入ICU治疗。

　　除此之外，还可采用抗胆碱能药物、DRB、多巴胺耗竭剂、镇静药物等治疗。

　　DRB暴露之后也可能出现急性肌张力障碍性反应，通常在24小时内出现。临床可表现为眼睑痉挛，颈部、舌咽肌以及肢体肌张力障碍，动眼危象。可给予抗胆碱能或抗组胺药物治疗。

　　肌阵挛

　　急性肌阵挛在住院患者中较为常见，可能为毒物代谢紊乱、药物反应或脑缺氧的前驱期表现。脑缺氧可导致两种肌阵挛综合征：肌阵挛性癫痫持续状态（MSE）以及LanceAdams综合征（ALS）。

　　MSE通常在缺氧数小时内出现，提示预后很差。LAS可能延迟出现，伴刺激敏感性和动作诱导性不自主运动。

　　可给予氯硝西泮、丙戊酸以及左乙拉西坦治疗（表2）。

　　抽动症

　　尽管大部分抽动症患者均为良性病程，但也可能出现症状急性加重进而导致神经损伤，比如头颈部剧烈抽动导致压迫性神经病、脊髓病变以及硬膜下血肿。加重抽动症的诱因包括疲劳、应激、感染以及药物因素。

　　去除诱因之后，可以采用神经安定类药或多巴胺耗竭剂治疗。

　　总结

　　本文重点关注的是可能危及生命的、急性发作的运动障碍疾病。这些疾病有些甚至缺乏明确的诊断标准，这给急诊情况下的诊治带来一定挑战。未来的研究需要关注上述疾病的基础和临床方面，帮助临床医生做出更及时的诊断和治疗策略。