基于临床及血清学的重症肌无力分型新进展

　　作为神经肌肉接头最常见的自身免疫疾病，重症肌无力（MG）一直以来都是根据临床症状的受累范围和严重程度进行分型，如Osserman分型、MGFA分型等，但传统的分型很难指导患者的治疗选择和预后。2015年TheLancet最新review提出了基于临床及血清学的新分型：

　　1.chR抗体阳性的早发型MG

　　发病年龄<50岁，AchR抗体阳性，除外胸腺瘤。这组患者大多伴有胸腺滤泡增生，胸腺切除术可改善MG症状。患者中女性患者是男性的3倍，同时患者可合并其他自身免疫病。该组患者与HLA-DR3，HLA-B8基因型相关。

　　2.AchR抗体阳性的晚发型MG

　　发病年龄>50岁，AchR抗体阳性，除外胸腺瘤。该组患者罕有胸腺增生，胸腺切除术无效。男性略多于女性，与HLA-DR2，HLA-B7及HLA-DRB1*15：01相关。

　　3.胸腺瘤相关MG

　　10%～15%的MG患者可合并胸腺瘤，MG是胸腺瘤最常见合并的副肿瘤综合征，约30%的胸腺瘤患者出现MG症状，胸腺瘤也可同时合并纯红再障及神经性肌强直等副肿瘤综合征。几乎所有患者AchR抗体阳性。

　　4.MUSK抗体阳性的MG

　　1/3的AchR抗体阴性患者可出现MUSK抗体，约占所有MG患者的1%～4%。该组患者大多为成年起病的全身型MG，易累及延髓肌。40%的该组患者以延髓肌无力为首发症状，伴面肌、舌肌、抬头肌和呼吸肌无力，易出现肌萎缩；肌无力症状波动不显著，胸腺切除术无效。与HLADQ5相关。

　　5.LRP4抗体阳性的MG

　　19%的AchR抗体阴性患者可出现LRP4抗体，女性患者更多见，患者表现为眼肌型或轻度全身型MG。20%患者在发病2年内仅有眼外肌受累，呼吸肌受累罕见。胸腺萎缩、正常及增生均有报道。

　　6.抗体阴性的全身型MG

　　上述抗体常规检测阴性。20%～50%的患者用CBA法可检测到上述低亲和力抗体，可同时合并Agrin抗体。

　　7.眼肌型MG

　　东亚地区，早发MG（发病年龄<14岁）中多见。症状仅局限于眼外肌。90%在2年内症状没有向全身型发展的病人最终为眼肌型MG。50%患者可出现AchR抗体，MUSK抗体罕见。