现在的神经科疾病诊断越来越重视影像学是不争的事实,但是依赖到像多发性硬化(MS)这样诊断靠核磁表现一条条卡的也不是很多见了。如果没有MRI,空间多发性、时间多发性怎么判断呢?这可是MS诊断的核心呀,可见MRI在MS的诊断中多么重要。
今年初,欧洲专门研究MS核磁表现的工作组(MAGNIMS)推出了新的MS核磁诊断标准,这个工作组前一版的标准就被纳入了现在通用的MS2010McDonald标准中(话说每次看见这个标准总是先带入麦当劳大叔的形象)。这期我就来跟大家说说新版标准都操刀改了什么。我会帮大家一条条列出原来的标准和现在标准,并列出最主要的修改原因,让大家不要只知其然不知其所以然。毕竟光背条条框框太low,深知其意才显得格局高呀。
一、空间多发性
原版2010McDonald标准:4个MS典型病灶区域(脑室旁、近皮层、幕下和脊髓)中至少2个区域有≥1个T2病灶。
新版修改:
1、脑室旁病灶
建议:确定脑室旁区域受累至少需要3个病灶。但是注意对于儿童患者,单个脑室旁病灶就可以有效的区分MS及其他脱髓鞘疾病。
修改原因:兜兜转转对脑室旁病灶的标准又回到了2005年McDonald所用版本。多个队列研究及回顾研究均证实3个或以上的脑室旁病灶对MS诊断预测价值较高。如果仅一个脑室旁病灶的话,正常人也可见,而在偏头痛患者中就可以达到30%,所以根本不足以说明问题。
2、视神经病灶
建议:视神经病灶应加入空间多发性标准中,作为另外一个CNS受累区域。
修改原因:虽然单一视神经炎一般提示单相病程,但是如果视神经炎合并其他部位MRI病灶却常常提示MS。鉴于MS空间多发性的诊断需要至少2个部位受累症状,因此按这个标准视神经受累+其他部位病灶,也是可靠的。
3、皮层病灶
建议:皮层及近皮层病灶应合并,称为皮层/近皮层病灶。
修改原因:以前MS的传统概念是白质脱髓鞘,但是太多病理证据证明MS也累及灰质。因为MRI皮层病灶很难看到,所以原版诊断标准都没有涉及,但是现在技术发展了呀,我们能看到MS的皮层病灶了,不能再当它们不存在了,然而现阶段技术又没有成熟到能把皮层、近皮层病灶分的清清楚楚的,更别说标准化了,所以先都放一起,归一类吧,就叫做皮层/近皮层病灶来替换以往标准中的近皮层病灶。
给大家上图感受下现在核磁技术间的差别。上中下这三个图最左边为双反转恢复序列(个人认为像高阶版Flair,不是影像专业的,欢迎拍砖),病灶和皮层关系好像都很暧昧,也不好说什么近皮层、皮层内。而后两列为磁化准备快速梯度回波(MPRAGE,可以简单理解为升级版T1WI),轴位不够,再拉上矢状位帮忙,使劲分、使劲分才觉得上面病灶在白质内、中间病灶为近皮层(在皮层边上),下面病灶在皮层里面。是不是傻傻分不清楚,那就先不管三七二十一归为一类吧。以后技术再成熟了,可能这些小点点会被一个个分的清清楚楚。
综上,新版推荐的MS空间多发性诊断标准:以下5条中至少2条
*3个或以上的脑室旁病灶
*1个或以上的幕下病灶
*1个或以上的脊髓病灶
*1个或以上的视神经病灶
*1个或以上的皮层/近皮层病灶
二、时间多发性
原版2010McDonald标准:一次MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶,或者两次MRI,随访MRI检查较基线有新发T2病灶和/或钆增强病灶。
新版建议:
1、去掉“无症状”这一条件,在分析时间及空间多发性时,不需要再区分是症状性还是无症状性。
修改原因:研究证实如果不区分症状性或无症状性病灶可以使MS诊断的准确性及特异性均有所提高,而且有时要区分是否是症状性有困难。对于这种简化临床过程的修改相信大家应该都是喜欢的。
2、不建议常规脊髓扫描来判断时间多发性
修改原因:在判断空间多发性方面,脊髓扫描价值较高。但是在时间多发性方面,特别是对于没有出现脊髓症状的患者价值较低。
三、原发进展型MS
原版2010McDonald标准:MS特征病灶区域(脑室旁、近皮层或幕下)有≥1个T2病灶以证明脑内病灶的空间多发性;脊髓内有≥2个T2病灶以证明脊髓病灶的空间多发性;CSF阳性结果(寡克隆区带阳性和/或IgG指数增高)
新版建议:原发进展性MS与常见的复发缓解型MS共用同一套MRI标准。
修改原因:目前没有证据表明两种MS在MRI表现上有不同,而且放宽脊髓病灶标准可以提高诊断的敏感度。再一次简化了诊断,支持!
四、特殊人群的注意事项
新的诊断标准特别提出了3点需要注意的特殊情况:
1、儿童患者:针对时间空间多发性的诊断标准适用于年龄≥11岁没有明显急性播散性脑脊髓炎的患者。
2、非白种人同样适用:已有证据表明MRI标准对欧美、亚洲、拉美人群同样的适用,可以放心大胆地用起来了。
3、放射学孤立综合征:这个概念在2009年Okuda在Neurogy发表的文章中首次提出,指影像学表现很像MS,但是没有相应的病史及临床表现。现在MRI普遍了,动辄做个MRI,有时就会发现有多发的异常信号,数数都符合空间多发性了,但是患者没有临床表现呀,这怎么办呢?事实证明,这些人发展为MS的可能性很高(5年内1/3),所以这些人更应该得到重视,定期随访,直到符合时间多发性及出现临床发作,就可以信心满满的确诊MS了(也就是说,没有临床事件,干巴影像是不能诊断MS的,哪怕再像)。
五、鉴别诊断
最后给大家说说MRI发展带来的MS鉴别诊断的进步。MRI的进步使大家能看清楚大部分MS的病灶都是围绕小血管的,7.0T核磁的T2*或者FLAIR*序列可以见到病灶中央的小静脉和周围的低信号带可用于辅助鉴别MS、NMO谱病及Susac综合症。对于这部分我除了感慨现在MRI真清楚呀,别的就解释无力了,上图给大家展示下。
图示的是36岁复发缓解型MS患者的T2*7.0T核磁扫描,可见血管周围病灶及周围顺磁镶边(小黑圈)。
最后抒发一下自己的感受,MRI的发展是不断认识MS的利器,也需要大量的临床研究来不断验证MRI在MS中的诊断和预测价值,有兴趣的可以深入探索,很有临床意义,可能一不小心就是个好的SCI文章了。
用于各型精神分裂症,更适用于病情缓解者的维持治疗。
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