有些先天性代谢异常病,例如苯丙酮尿症、同型胱氨酸尿症、枫糖尿症、组氨酸血症,半乳糖血症、先天性甲状腺功能低下症(克汀病)等,若能在新生儿期作出诊断及时治疗,多数病儿智力可免受损害或病情得到控制。
以苯丙酮尿症、克汀病为例,如能在生后3个月作出诊断及时治疗,多数智力可以恢复正常,超过6个月治疗,几乎不可避免地智力受到损害,如果3~4岁以后再治疗,病孩的身体发育亦有困难。克汀并苯丙酮尿症,在早期症状不典型,很难发现,往往出生后数月之后才能发现,但这时却已到了难于治疗的程度,智力障碍很严重了。因此,有不少国家对上述遗传病在新生儿期就进行筛查。
用药治疗:
1.对部分表现为痴呆的原发病如能及时针对病因诊断和治疗,则在原发病好转和痊愈的同时,痴呆症状也会有部分好转或显示其进程停滞,故称之为可逆性痴呆的治疗。VaD虽也属可逆性痴呆,但治疗效果尚难肯定,常用药物有氢化麦角碱类、钙离子拮抗药、多肽类和促智药及针对脑血管病的治疗。
2.对不可逆痴呆的治疗(主要是AD)侧重于以下几点:
(1)生活护理和防治并发症。
(2)非药物治疗:如职业疗法、音乐疗法、群体治疗和家庭劝告等。
(3)如需药物治疗,则:①不应使用引起并加重自身生活能力衰竭,或引起医疗问题和营养不良等的药物;②在使用抗抑郁、抗组胺和抗精神病药物时,应避免或尽量减少使用抗胆碱能药物以防止造成病情加重。
(4)目前临床上使用的抗痴呆药物多为对症治疗(以改善认知功能为主),如胆碱酯酶抑制剂、多肽类、促智药、抗氧化剂等。所显示的效果也只能部分和暂时改善认知功能,但不能阻碍病程的进行性过程。
阿尔茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD)的治疗有了不少进展,但AD的临床治疗仍然是一个有待攻破的世界性难题。20世纪70年代研究集中在乙酰胆碱与AD的关系;80年代主要研究胆碱酯酶抑制剂对AD的影响;90年代研究不仅有乙酰胆碱受体激动药,还包括了雌激素、消炎药、影响自由基代谢的药物及抑制淀粉样蛋白沉积的药物。目前所有治疗均根据病因假说。除少数能暂时改善症状外,尚无一种方法能从根本上阻止病理学上的退行性变,或恢复其智能,均为对症治疗。
(实习编辑:潘炽斌)
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