肾的先天性畸形
治疗:目前尚无任何方法可以阻止疾病的发展。为此早期发现,防止并发症的发生与发展,及时正确的治疗已出现的并发症至关重要。必要时应及给予肾替代疗法,能提高生活质量,延长生存时间,
主要治疗方法如下:
1)一般治疗:对肾明显肿大者,应注意防止腹部损伤。肌酐清除率正常时,不限制饮食,水分及电解质等的摄入。当患者处于肾功衰竭及尿毒症时,应按相应的治疗原则处理。2)囊肿减压术:囊肿去顶减压术,减轻了囊肿对肾实质的压迫,保护了剩余的肾单位免遭挤压和进一步损害,使肾缺血状况有所改善,部分肾功能单位得到恢复,延缓了疾病的发展,对早中期患者有降压、减轻疼痛、改善肾功能、延长生存期等优点。手术成功的关键是尽可能早施行手术,双侧均应手术,囊肿减压必须彻底。不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。晚期病例减压治疗已无意义。自Roving报道应用囊肿穿刺减压以来,对这种手术能否减轻患者痛苦和延长生命,一直有争论。我们自1987年以来对28例多囊肾(55侧肾)进行囊肿穿刺治疗取得好的效果。其中19例进行穿刺硬化治疗随诊1~10年,肾功正常效果好,其适应证是:囊肿大囊(4cm以上)在4个以内其余都是小囊,肾功能尚好,或有轻度改变。采用分次穿刺硬化治疗。其余9例(18侧肾脏)因囊肿大小相差不等,或大囊肿多,肾功改变明显,是中晚期患者,患者拒绝手术治疗,我们不仅对囊肿进行穿刺抽液减压治疗,也延长了患者的生命。有5例已坚持穿刺抽液减压4~5年,肾功仍维持在原来状态2例,3例肾功能改善。
3)中药治疗:有报道采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则取得一定疗效,延缓了进程。主要药物有茯苓、白术、陈皮、泽泻、巴戟天、淫羊藿、补骨脂、制附片,白芍、干姜、生苡仁和豆卷等。
4)透析与移植:进入终末期肾功能衰竭时,应立即予以透析治疗。宜首先血液透析。由于多囊肾患者血细胞压积和血粘度相对较高,易形成血栓而堵塞透析造瘘管,如有条件可 做肾移植术。
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