肺淋巴管肌瘤病
治疗方面缺乏有效的手段。一般是采用对症治疗,改善患者的肺功能。
雷帕霉素:治疗方案多种多样,且单独给药的剂量与联合CsA或FK506等药物使用的剂量区别较大。主要毒副作用包括:头痛,恶心,头晕,鼻出血,关节疼痛。
多西环素:主要毒副作用包括:胃肠道反应如恶心、呕吐、腹泻等,饭后服药可减轻。
对气胸乳,糜胸行胸腔闭式引流术。病情严重者可考虑肺移植。
其他支持治疗:肺功能可逆试验阳性,可给予β2受体兴奋剂;用肺炎及流感疫苗等预防肺部感染。
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