骨软化症

(一)维生素D 维生素D的需要量儿童每天200～400IU，成人100～400IU，妊娠及哺乳期应相应增加。目前维生素D已能精制成结晶，1g、结晶维生素D2或D3相当于4万IU、即1IU，维生素D相当于0.025μ结晶。

维生素D的剂量和给药途径取决于佝偻病或骨软化症的病因、病情严重程度，年龄和肠道吸收情况。单纯性缺乏维生素所致佝偻病，如无并发症，每天补足400IU已足够，但从治疗角度可加大剂量至10～100倍，即每天剂量为4，000～40，000IU。这个剂量病人可以耐受，也不会产生毒性反应。肠胃道吸收障碍者可改由静脉滴注或肌肉注射给药，但一般口服维生素D制剂已足够。在应用维生素D制剂时，一般情况下不必额外补充钙剂与磷剂，因为食物中一般都含有这两种元素。

对抗维生素D佝偻病与骨软化症患者，使用维生素D剂量就很不一致。有些作者主张高剂量，每天10万～100万IU，甚至更多些。目前看来，高剂量维生素D疗法有害无益，可以产生维生素D中毒，高血钙和肾结石。长期卧床或做过手术制动时期用高剂量维生素D还可以出现高血钙危象。现在一般采用的剂量为每天2万～6万IU。

目前维生素D制剂除D2和D3外，还有两种合成的维生素D制剂，即二氢速甾醇和1-25-二氢胆钙化醇，剂量只及一般剂量的1/3，对抗维生素D性佝偻病和骨软化症的效果可能好些。

(二)钙制剂 口服钙制剂时必须合用维生素D制剂才能由肠道吸收，口服剂量为每天1～1.5g， 如果维生素D补充量足够，每天吸收钙量可以高达0.5g。老年病人和肾功能不良者长期用钙剂可以产生高血钙和异位钙化灶。静脉注射钙剂可以不必合用维生素D而完全吸收，但长期应用是危险的，多次暂时性高血钙可以产生肾结石、血管钙化和心律不齐。所以除非有低血钙抽搐，一般不必静脉注射钙剂。

(三)磷制剂 口服磷酸盐溶液再合并大剂量维生素D对抗维生素D性佝偻病是有效的。磷的剂量可达每天1～6g之多而没有严重并发症，还可以减少维生素D剂量以防止发生维生素D毒性反应。磷也可经静脉输入，但可以发生肾结石和异位钙化等并发症，所以一般不静脉注射磷制剂。

(四)碱化溶液 有肾小管酸中毒者需给以碱性药物。可口服碳酸氢钠10g。也可以给以碳酸氢钠与钾的混合液，可以同时纠正低血钾。对近端与远端肾小管都有病变者，除给碱化药物外，亦需补充磷、维生素D和钙。

在治疗过程中必须密切注意有无维生素D过量，观察的指标是血清钙和尿钙排泄量。血钙高至11mg%，成人24小时尿钙量超过了350mg， 提示可能会发生肾结石和软组织异位钙化，特别是血磷已趋正常者更应注意。

对骨与软骨的情况有无好转可根据血清碱性磷酸酶值和腕部和膝部X线片。对全身代谢情况有无好转可根据血磷。如果碱性磷酸酶和血磷已趋于正常，X线片显示骨骼愈合情况良好，而临床上又并未发现有副反应，说明治疗情况良好。成人软骨化症可根据髂骨活组织检查中骨骼矿物质化的情况而予以判断治疗效果。肾小管有病变的，可根据肾小管再吸收磷的百分率而予以判断。

(五)手术治疗 幼儿缺乏维生素D所致的佝偻病会出现骨骼畸形，只要早期治疗，充分补充，在生长发育过程中，轻度的畸形会自动纠正，并不需要矫形外科治疗。明显的可配合支架以加速矫正畸形。重度的需作截骨矫形术。膝内翻或膝外翻者可作胫骨上端截骨术。但术前必须明确佝偻病已静止。抗维生素D性佝偻病必须待骨骺线消失，疾病已控制后方可作截骨术，否则术后畸形会复发。这类病员情况比较复杂，又需在手术后卧床及制动，必须密切观察高血钙危象与肾损害的发生，作出及时处理。