股骨头骨骺骨软骨病别名：Legg-Calve-Perthes病

(一)治疗
儿童股骨头缺血性坏死的治疗目的，是创造一个能够消除影响骨骺发育和塑型的不利因素，防止或减轻股骨头继发畸形及髋关节骨性关节炎，使坏死的股骨头顺利地完成其自限性过程。
在设计治疗方案时，重要的原则是尽快获得和维持髋关节的活动功能，尤以恢复外展和内旋功能更为重要。卧床休息或牵引3～4周对恢复关节活动是有益的。只有恢复关节正常范围的活动后，方可考虑进一步治疗。
因为本病的病因尚不清楚，所以迄今临床上所采用的各种治疗方法，都不是病因治疗。虽然治疗方法颇多，但归纳起来，主要是围绕以下3个方面所设计的：①避免负重，恢复髋关节的正常活动，防止股骨头塌陷;②将股骨头完全包容在髋臼内，使髋臼股骨头在“同心圆”的状态下塑型——即生物性塑型(Biological plasticity)，防止或减轻股骨头的继发畸形;③增加坏死股骨头的血运，缩短病程和促进坏死股骨头的血管再生。
1.非手术治疗 非手术治疗包括避免患肢负重，各种矫形支具和传统的石膏固定，适用于Catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病变。对改善髋关节运动功能和增加股骨头的包容均有一定的疗效。
(1)卧床休息和牵引：一般采用牵引或单纯卧床休息3～4周，可明显地缓解疼痛和增加髋关节的活动范围。这也是进一步手术治疗的基础，特别是对疑为本病而不能立即确诊的病例尤为重要，既是观察又是治疗，对患儿有益无害。
(2)矫形支具的应用：近年来不少学者强调，在股骨头骨骺缺血坏死的早期，将股骨头完全放置在没有病变的髋臼内，既能缓解疼痛、解除软组织痉挛，使髋关节获得正常范围的活动，又可起到塑型和抑制作用，防止坏死股骨头的变形和塌陷，因而各种矫形支具就应运而生。就其种类可分为卧床条件下及可行走条件下应用的两种支架。在卧床条件下应用的支架除石膏固定外还有Milgram髋外展支架。在患肢不持重行走条件下应用的支架有Bobechko-Toronto支架、Newington A型外展支架、Robert-外展屈曲内旋支架、Scoltish-Rite支架、Harrison支架(只固定患肢)及三托型单肢支架(trilateral socked hip abduction orthosis)。虽然各种支具结构不同，材料各异，但其基本原理一致，目的都是为增加股骨头的包容而设计的。采用支具治疗，要求把下肢固定在外展和轻度内旋位，外展程度则根据颈干角的大小和骨骺板的倾斜程度而定。一般说来，外展下肢达到使骨骺线的外侧与髋臼上缘相接近为度。因此安装支具时需要拍摄立位X线片证实。多数学者认为外展35°～55°，内旋5°～10°为佳。因为外展35°～55°时，外展肌基本失效，减少了对关节产生不利的应力。同时外展位时股骨头完全被包容在髋臼内。应用支具治疗时，还需定期拍摄X线片，观察股骨头骨骺的形态变化。当股骨头骨骺坏死完全恢复后，才可解除支具，开始负重行走，患儿带支架时间要根据病变分型而定，Catterall的Ⅰ、Ⅱ型一般需要12～15个月的时间。Catterall的Ⅲ、Ⅳ型需15～18个月。支具治疗的禁忌证：①无任何症状的患儿;②患儿及其家长心理上不接受;③在不同时间双侧相继发病。
(3)石膏固定：石膏固定具有简便易行，经济省时等优点。尤其适用短期固定，便于进一步观察，估计股骨头骨骺坏死的范围，以及选择下一步治疗。Petrie外展石膏固定，可增加股骨头的包容。每次固定时间以2～3个月为宜。若需继续固定，则要拆除石膏休息数天，然后再次石膏固定，这样能防止膝关节僵硬和关节软骨变性。还有报道用双下肢管形石膏，外展30°～50°，不固定髋关节，可以坐起，3～6个月换1次石膏，固定15～18个月，效果良好。病变严重者则需改用其他治疗方法。
2.手术治疗 与非手术疗法一样，其目的也是为了增加股骨头的包容，保持股骨头的形态。有人将增加股骨头的包容，防止股骨头早期塌陷，减轻晚期的畸形程度，称为抑制治疗。虽然通过非手术治疗，也能实现抑制治疗的目标;但治疗周期较长，患儿难以坚持，而手术治疗则可明显缩短疗程，且效果更为确实。
应该强调的是，在选择任何手术治疗之前，均应使患侧髋关节达到或接近正常范围的活动，并要维持数周，方可考虑手术治疗。
(1)股骨上端内翻截骨术：目的是把具有塑型潜力的股骨头骨骺完全置入髋臼内，恢复股骨头与髋臼的“同心圆”关系，增加股骨头的包容。并能使患儿早日下床活动，使关节内持重应力更加合理，利用髋臼对股骨头的抑制作用，塑型出一个正常或接近正常的关节。同时还可纠正过大的股骨颈干角及前倾角。缺点是可能产生股骨上端内翻角过大，特别是年长儿童不易自行纠正，还可能使下肢出现1.4cm左右的短缩畸形，以及臀中肌无力等并发症。
①手术指征：
A.Catterall的Ⅱ、Ⅲ型和Ⅳ型但未合并严重扁平髋者。
B.8～10岁儿童因精神心理或其他因素，不能采用支具或石膏固定实现股骨头包容的Ⅱ型病变。
C.髋关节造影在下肢中立位X线片显示股骨头包容不好，但髋关节在外展内旋位时股骨头可完全被髋臼包容或伴有前倾角过大和CE角较小者。本术式由于可能发生股骨大粗隆上移，可产生臀中肌无力及肢体短缩和髋内翻等并发症，因此近年来，临床应用有逐渐减少趋势。
②手术方法：术前应常规摄双下肢内旋或双下肢外展内旋位X线片。在内旋位X线片上，髋臼完全覆盖股骨头，只需作股骨上端旋转截骨。如内旋受限，卧床休息或牵引4周仍然不能恢复，则应行股骨上端内翻截骨术。
手术选择髋关节外侧入路显露大粗隆区。在大粗隆下用电锯或线锯截除一基底在内侧的楔形骨块。楔形骨块基底高度决定着内翻角度的大小。根据术前外展内旋位X线片，估计和计算内翻截骨的角度，多数学者的经验是，截骨术后颈干角在110°左右较为适宜。Axer的研究证明：截骨处股骨宽度、楔形骨块基底高度和增加内翻角度有一定的数学关系。例如截骨处股骨宽20mm，楔形骨块基底高11.5mm，可增加30°的内翻角度。如截骨处股骨宽度25mm，截除楔形骨块的基底高度为14mm，也可增加30°的内翻角度。为了弥补楔形截骨所产生的肢体短缩，可行翻转换形截骨术。即将截除的楔形骨块，从其中间劈成两半，把其中的一半翻转180°后，嵌入截骨远近端之间，此时楔形骨块基底的高度，是开放性楔形截骨的1/2。然后采用四孔钢板内固定。术后髋人字石膏固定6～8周，X线片证实骨愈合后拆除石膏，鼓励患儿下床活动。
(2)Salter骨盆截骨术：Salter手术具有增加髋臼对股骨头的包容，增长肢体长度和不需二次手术取内固定物等优点。
①适应证：整个骨骺受累的6岁以上儿童，或有髋关节半脱位者。但这一手术有不能充分覆盖股骨头、增加髋臼或股骨头的局部应力、加剧股骨头缺血性病理改变，产生患侧肢体相对延长等缺点。
②手术方法：采用髋关节前外侧途径显露，骨膜下剥离髂骨内外板，直达坐骨切迹。用直角钳把线锯通过坐骨切迹引出，然后在髂前下棘水平截断髂骨。当将髋关节和膝关节屈曲后，截骨处可自然张开，用巾钳向前外牵开截骨远端。同时在同侧或对侧髂骨翼切除2cm×3cm大小的楔形全厚骨块，嵌入截骨断端，并用2根螺纹针固定，针尾露出皮肤之外，以备日后拔除。也可使用钢板螺丝钉做内固定。
术后单侧髋人字石膏固定6周，X线片证实截骨愈合后拔除内固定针，拆除石膏固定。此时可令患儿负重行走。据Salter报道，5岁以上儿童手术后，90%获得优良的结果。
(3)Staheli手术：主要适应证为髋关节形态尚好，股骨头较大，采用其他方法不能达到满意的股骨头包容。
(4)滑膜切除术：本术式系我国学者邱建德于1981年创用，以后在国内许多医院也采用此法。邱建德认为，髋关节滑膜切除能增加股骨头血运，利用其生长发育的自然现象，自行矫正变形的股骨头，恢复髋关节功能。
①手术指征：
A.Ⅱ型和Ⅲ型病变;
B.12岁以下的儿童;
C.早期的Ⅳ型病例。对合并有股骨头扁平畸形或半脱位的病例，除作滑膜切除外，邱建德主张同时做骨盆截骨术，使股骨头完全容纳在髋臼内，以利于股骨头与髋臼相互塑型。
但对下列情况不宜行滑膜切除：Ⅱ型病变可经保守治疗治愈;12岁以上儿童病变较轻者;Ⅳ型病变骨骺已闭合并有蘑菇状畸形者，滑膜切除无效。
②手术要点：前外侧入路显露髋关节，T形切开关节囊，观察滑膜的病理变化。对病变较轻者，次全切除关节滑膜组织。股骨颈后侧的滑膜仅做搔刮。若病变严重，出现股骨头半脱位，则切除全部滑膜，剪断圆韧带，脱出股骨头，将髋臼内纤维组织和脂肪组织彻底清除。
③术后处理：术后用单髋“人”字石膏固定3个月。去除石膏后练习髋关节和膝关节功能活动。待髋关节功能和坏死的股骨头恢复到一定程度后，即可逐渐负重行走。
髋关节滑膜切除是否增加缺血性坏死的股骨头血运?从邱建德等报道中，答案是肯定的。解放军总医院针对这一问题，1991年做了一组动物实验，选用出生2～4个月的幼犬作为实验对象。在犬的髋关节行滑膜切除，术后不同阶段，进行股骨头微血管造影及核素(99TC)骨显影检查，结果证实实验侧股骨头血运并没有增加。这一试验结果只是给临床工作提供参考，并无否定这一术式的治疗价值之意。因为到目前为止，还没有成功的建立Perthes病的动物模型，实验是用幼犬髋关节进行的，与Perthes病有较大差异。
由于Legg-Calvè-Perthes病原因不明，国内学者对本病的治疗方法也就多种多样，继股骨上端内翻截骨、骨盆截骨、髋关节滑膜切除术之后，又有股骨头骨骺内血管束植入、带血管蒂骨片移植、股骨头内坏死骨刮除植骨、股骨大粗隆劈开减压术等相继用于临床治疗。这些治疗方法也都取得一定的疗效，但是，应该看到由于应用每种术式治疗病例有限，疗效评价标准不统一，因而确切的疗效尚难以肯定。我们认为不宜采用过于复杂而创伤大的手术治疗Perthes病，也不应简单地认为既然是骨缺血坏死，就想尽办法去增加血运，有骨内压增高就采取减压措施。而忽略了发生在儿童期的股骨头缺血坏死是一种自限性疾病这一重要特征。
(二)预后
儿童股骨头缺血性坏死是一种自限性疾病，其自然病程需2～4年。病变愈合后往往遗留不同程度的畸形和关节功能障碍，最终结果优、良、差各占1/3。畸形严重者，往往在青春期就可发生骨关节炎。临床经验表明，本病的预后与发病年龄、性别和病变类型有关。一般说来，发病年龄越小，则最终结果越好。这是因为年龄越小，其发育和塑型的潜力就越大，甚至可发育成完全正常的关节。Ⅰ、Ⅱ型病变的预后远比Ⅲ、Ⅳ型病变为佳。即使采取单纯卧床休息和支具治疗，多能治愈而不遗留明显的畸形。至于女性患儿的后遗畸形比男性患儿严重，其确切的机制尚不得而知。
有人认为，在临床和X线表现上有一些临危体征，预示不良结果。这些临危体征包括：①年龄超过6岁;②肥胖;③进行性髋关节活动受限;④内收肌痉挛;⑤在X线片上见有骨骺外侧骨化缺损;⑥弥漫性干骺端反应;⑦股骨头向外侧半脱位;⑧在内收、外展位，X线片股骨头骨骺板均呈水平位。上述临危体征多见于Catterall的Ⅲ、Ⅳ型。当然，临床上采取适当的治疗，对其预后也可产生明显的影响。Kelly和Crenshaw随诊了80例Perthes病的患儿，平均随诊22.4年，有26例随诊超过25年。80个髋关节中64个髋为优良(84%)，9个髋为可(11%)，7个髋为差(9%)。结果为“可”级患儿并无临床症状，只是X线片上表现有扁平髋。随诊结果为“可”、“差”级的患儿，他们发病年龄均在6岁以上并为Catterall的Ⅲ、Ⅳ型。在80例患儿中，在发病当时有41例有2项或更多的临危体征，随诊结果具有2项临危体征患儿均为优良级。随诊结果为“差”级7例中他们发生骨关节炎的年龄均为20～40岁，其中有的病人已做了髋关节置换手术。通过随诊作者的结论：①大多数患儿不需手术治疗。②绝大多数患儿无临床症状，尽管有的病例X线片有扁平髋表现。③Catterall分型对成年(20～40岁)预后的推测有一定参考作用，但对治疗方法选择意义不那么重要。④临危体征不一定那么危险。⑤发病年龄越大，Catterall的Ⅲ、Ⅳ型患儿预后不佳。