假性甲状旁腺功能减退症
(一)治疗
PHP的治疗与其他原因的甲旁减治疗相同,主要是维持正常的血钙水平。低钙血症一般较容易纠正,所需钙剂和维生素D剂量相对较小,甚至有的病人单纯补充钙剂即可维持正常血钙水平。有1,25(OH)2D3合成障碍的患者需要加用活性维生素D,如1αOHD3或1,25(OH)2D3。对有其他激素抵抗所引起的异常,如甲状腺功能减退、性腺功能减退等应给予相应的激素替代治疗。
在甲状腺及甲状旁腺手术时,避免甲状旁腺损伤或切除过多。
治疗可分以下两方面考虑:
(一)搐搦发作期处理 即刻静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml每日酌情1~3次不等,必要时辅以镇静剂如苯巴比妥钠或苯妥英钠肌注。如属术后暂时性甲状旁腺功能减退症。则在数日至1~2周内,腺体功能可望恢复,故仅需补充钙盐,不宜过早使用维生素D(作用可达数月至1年),以免干扰血钙浓度,影响诊断,如1月后血钙仍低,不断发生搐搦,应考虑为永久性甲状旁腺功能减退症,则需补充维生素D,提高血钙,防止搐搦发作。
(二)间歇期处理 目的在于维持血钙在正常浓度,降低血磷,防止搐搦及异位钙化。
1.宜进高钙、低磷饮食,不宜多进乳品、蛋黄及菜花等食品。
2.口服维生素D2(骨化醇)或D3,促进钙自肠道吸收,每日5万~20万单位。由于患者缺乏内源PTH以及血磷增高,肾小管1a-羟化酶相对活性减弱,故如D2或D3效果不佳,可给予1,25-(OH)2D3,初剂为0.5μg,以后每1~2天增加0.25μg直至生效,每日剂量可至2.0μg。1a(OH)D3每日剂量约为2.0~4.0μg。
3.如维生素D效果不理想,可试用双氢速固醇(AT-10)或活性维生素D、1a(OH)D3。(AT-10)每日0.5~3.0ml(每毫升含1.25mg),其作用介乎甲状旁腺素和维生素D之间,疗效开始较维生素D快,促进磷排泄作用不及维生素D。维生素D、AT-10及1,25-(OH)2D3过量均可引起血钙过高症,久后伤及肾脏,并可因钙、磷浓度增高,发生异位钙化,故宜在用药期间观察尿钙及血钙变化,调整药量,维持血钙在9~10mg/dl左右。
4.钙盐 可口服葡萄糖酸钠,每日6~12g或乳酸钙,每日4~8g,常和维生素D等药物同时使用。
5.氯噻酮 每日50mg和低盐饮食维持血钙正常。其作用主要是减少尿钙排泄。
6.镁剂 少数患者,经上述处理后,血钙虽已提高至正常,但仍有搐搦症则应疑及可能伴有血镁过低症,应使用镁剂,如硫酸镁50%10~20ml加入500~1000ml5%葡萄糖盐水中静脉滴注,或用50%溶液肌肉注射、剂量视血镁过低程度而定,治程中须随访血镁以免过量。
(二)预后
本病如及时诊断及治疗,一般预后较好。
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