特发性脊柱侧凸

(一)治疗
1.特发性脊柱侧凸的治疗目的 尽管随着第3代脊柱侧凸矫形系统的研制，节段性内固定系统如CD、USS、TSRH等相继推出，但是脊柱侧凸本身并未改变，脊柱侧凸的治疗目的不变：
(1)矫正畸形(to gain correction)。
(2)获得稳定(to achieve stability)。
(3)维持平衡(to maintain balance)。
(4)尽可能减少融合范围(to fuse as few segments as possible)。
2.特发性脊柱侧凸的治疗原则 总的治疗原则为观察以及支具和手术治疗。具体治疗原则如下：
①Cobb角小于25°者应严密观察，如每年进展>5°并且Cobb角>25°，应行支具治疗。
②Cobb角在25°～40°之间的脊柱侧凸应行支具治疗，如每年进展>5°且Cobb角>40°。
③Cobb角40°～50°的脊柱侧凸：由于侧凸弯度大于40°，进展的几率较大，因此如果患者发育未成熟，应建议其手术治疗。对于发育成熟的患者，如果侧凸发展弯度大于50°且随访发现侧凸有明显进展，也应手术治疗。
④Cobb角大于50°时勿需采取手术治疗。
(1)婴儿型物发性脊柱侧凸：首先根据Mehta标准来确定脊柱侧凸的预后，然后选择正确的治疗方法。
非进展性婴儿型特发性脊柱侧凸无需治疗。
如果Cobb角小于25°及RVAD小于20°，可以观察，每4～6个月进行1次体格检查和X线检查。如果侧凸自行消退，可以每1～2年随诊1次;如果侧凸进展，则需进行详细的临床和神经系统检查以除外其他病因，这些患者必须随诊至发育成熟，以防止青春期生长发育时侧凸复发、加重。
侧凸Cobb角为20°～35°时，RVAD有助于预测是否进展，一旦RVAD大于20°，提示侧凸进展的可能性大。对于此类患者可以先观察，每4～6个月复查1次，详细进行临床及X线检查，如果Cobb角或RVAD增加5°～10°，应考虑非手术治疗。
进展性婴儿型特发性脊柱侧凸在治疗上可以应用石膏矫形固定，然后应用Milwaukee支具维持矫形。全身麻醉下行石膏矫形固定，石膏固定6～12周，连续更换石膏，直至获得最佳矫形效果，通常在出生后18个月更换石膏改行支具固定。支具应该全天配戴(洗浴时去除)。Milwaukee优于胸腰部支具，它不会使胸廓变形而使肺功能下降，常规配戴支具2～3年。如果已维持矫形，可以逐渐去除支具。如果侧凸不复发，可以去除支具后观察至发育成熟。Mehta和Morel认为，如果侧凸在青春期生长发育前已完全矫正，那么在青春期一般不会复发;如果侧凸进展，应重新开始全天配戴支具治疗。如果侧凸继续加重，应重新检查神经系统，行MRI检查除外是否存在其他病变。
少儿型和婴儿型的手术适应证大致相同，作者将在少儿型脊柱侧凸的手术治疗中同时讨论婴儿型的手术治疗。
(2)少儿型特发性脊柱侧凸：
①治疗原则：
A.侧弯小于20°：观察。因其每月进展很少超过1°，并且侧凸弯度进展大于10°才较明显，所以每6～8个月随诊1次即可。
B.侧弯20°～25°：密切观察。随访6个月，如果侧凸弯度进展超过5°，应进行临床和放射线检查，并予以治疗。
C.侧弯大于25°的进展性侧凸：早期治疗。由于弯度大于25°的脊柱侧凸进展的可能性较大，所以一旦发现，应积极治疗。小于6岁的少儿型脊柱侧凸的治疗与婴儿型的治疗大致相同。
②非手术治疗：支具治疗的指征为：
A.首诊时，侧凸Cobb角大于25°。
B.观察期间侧凸进展明显。
Milwaukee支具适用于柔韧性好的脊柱侧凸，少儿型脊柱侧凸需要长期固定，而胸腰支具可能压迫胸廓影响肺功能，因此在治疗中应选择Milwaukee支具;如果侧凸比较僵硬，应用连续石膏矫正(治疗方法参见有关婴儿型IS部分)。
Tolo和Gillespie详细描述了支具治疗的原则：A.最初几年，每天配戴支具时间不少于22h，直到侧凸不再发展。B.如果侧弯维持在20°以内，每天去除支具的时间可增至4h。C.去除支具后，行X线检查证实侧凸稳定，那么可以每3个月每天配戴支具时间减少2～4h，最后减至只在晚上配戴支具，维持到骨发育成熟以后(Risser4～5级或18个月内无脊柱增长)。
Tolo和Gillespie发现连续测量RVAD有助于预测脊柱侧凸的进展趋势。非全天配戴支具适用于支具治疗后RVAD为0°或负值的患儿。Kahanovitz等也报道，部分时间配戴支具(part-time bracing)治疗小于35°的特发性脊柱侧凸也可获得良好疗效。Winter及Lonstein认为，小于20°的侧凸可以部分时间配戴支具直至骨骼发育成熟。如果侧凸在青春生长发育期进展，则需继续支具治疗或行脊柱后融合。
如果侧凸进展迅速，应详细进行神经系统检查及MR检查以确定是否存在颅脑或椎管内病变。侧凸弯度如超过50°，应放弃支具治疗。少儿型侧凸中的25%～65%及全部的进展性婴儿型侧凸需要手术治疗。
3.特发性脊柱侧凸的非手术治疗 非手术治疗包括理疗、体疗、表面电刺激以及石膏及支具治疗。但最主要和最可靠的方法是支具治疗。
(1)支具治疗的适应证：
①20°～40°的轻度脊柱侧凸和婴儿型或早期少儿型的特发性脊柱侧凸，偶尔40°～60°者也可用支具治疗，青少年型的脊柱侧凸超过40°时不宜行支具治疗。
②对骨骼未成熟的患儿宜用支具治疗。
③对长节段的弯曲支具治疗效果佳，如8个节段40°侧凸支具治疗的效果优于5个节段的40°脊柱侧凸者。
④40°以下弹性较好的腰段或胸腰段侧凸以波士顿支具治疗效果最佳。
(2)方法及注意事项：
①支具治疗方法：支具治疗后应摄站立位脊柱全长正、侧位X线片，配戴支具摄片观察侧弯矫正率是否超过50%，如超过50%，说明支具治疗效果满意。支具治疗中，通常需要2～3周才能适应支具，应鼓励患者尽快地增加配戴支具时间。每4～6周复查1次支具情况，以防止因患者身长增高而出现支具无效。复查时，应去除支具摄站立位脊柱全长正、侧位X线片，根据X线片表现评价侧凸的进展情况。注意：
A.两个结构性弯曲到50°或单个弯曲超过45°时不宜用支具治疗。
B.合并胸前凸的脊柱侧凸不宜用支具治疗，因支具能加重前凸畸形，使胸腔前后径进一步减小。
②支具治疗方案：如果支具治疗有效，女孩应配戴至月经初潮后2年、Risser征Ⅳ级;男孩配戴至Risser征V级，然后可逐渐停止支具治疗，继续随访几年。
对骨骼发育未成熟患者，如支具治疗下侧凸仍然进展并且弯度Cobb角超过40°，那么需要手术治疗。如果侧凸弯度Cobb角超过40°但发育已接近成熟的患者，例如一个初潮后1年、Risser征Ⅲ级的女孩出现这种情况，最佳处理是先观察6个月以确定侧凸是否进展，如果侧凸弯度超过50°，应行脊柱侧凸矫形及脊柱融合。
③支具种类及治疗效果评价：Milwaukee支具由Blount和Schmit设计，最初用于治疗脊髓灰质炎脊柱融合术后。随后，脊柱外科医生将它作为一种保守治疗方法，应用于治疗特发性脊柱侧凸。Milwaukee支具不仅可以防止侧凸进展，并且可以改善侧凸。1970年，Moe和Kettleson认为Milwaukee支具可以永久改善侧凸。研究表明，只要应用恰当，MilwauKee支具可以防止侧凸的进展。Lonstein和Winter肯定了Milwaukee支具在治疗中防止侧凸进展的作用，但是它没有永久的矫正作用。Rowe等复习并分析了37篇有关脊柱侧凸治疗的文献，发现支具是治疗特发性脊柱侧凸的一种有效手段，每天配戴时间的长短与治疗效果相关。每天配戴23h可以最有效地控制侧凸发展。另外，这些学者肯定了Milwaukee支具是最有效的支具。
虽然Milwaukee支具的治疗效果颇佳，但在临床中却很难推广，原因在于患者在心理上不能接受它的颈环。为使患者能够接受支具治疗，学者们研究并设计了多种类型的支具，习惯上根据支具的起源来命名，如Boston支具、Wilmington支具、Charleston支具和Providence支具。以上这些支具均为无颈环的腋下支具，每种支具都各有其特点及适应证。在判定新支具是否有效时，常将它的长期随访结果与金标准——Milwaukee支具对比。
支具治疗期间，要求患者每天穿戴23h，只允许患者在洗澡和短暂的锻炼时间内脱除，但很少有患者能坚持。Houghton等曾将压力传感器放在支具顶椎衬垫中进行调查，发现很多患者每天仅部分时间穿戴支具。Green的随访结果也证实了上述结论。尽管患者不服从治疗，但其治疗结果仍优于自然发展结果，这表明，即使减少穿戴支具时间，仍可获得满意的结果。由于部分时间配戴支具的治疗效果是可以接受的，所以一些医生推荐配戴支具时间可以降到每天16h。
正是每天支具治疗时间的减少，才促进了夜间穿戴支具(part-time night brace)的研制，如Charleston和Providence侧方弯曲支具，这种支具使患者向侧方弯曲，矫正侧凸，只需在夜间穿戴8h。这种支具的优点在于每天以更短的时间迅速矫正侧凸。Price等应用Charleston支具使66%的患者获得满意疗效，但Price强调以下两点：
A.仔细制作支具。
B.支具必须对侧弯矫正75%。
Katz等证实，Charleston支具优于Boston支具，并且建议Charleston支具应用于腰弯和小的胸腰弯，而不能用于胸弯。Providence侧方弯曲支具是近年来出现的一种支具。它的矫正原理也是侧方弯曲，支具仅在治疗时穿戴。目前对上述两种支具尚未进行充分的随访。
综上所述，目前最常用的支具是Boston支具，每天穿戴至少16h，它可以防止侧凸进展，但不能永久矫正侧凸。一些脊柱外科医生应用了夜间侧方弯曲支具治疗腰弯和胸腰弯，但尚需对此进行长期的随访。
4.手术治疗
(1)脊柱侧凸手术矫形的基本原理：
①脊柱的三维结构：Duboussed等于1983年首先提出了脊柱三维空间理论。脊柱的三维结构包括冠状面、矢状面、轴状面。正常矢状面上有：胸后凸30°(20°～40°)，顶点胸7;腰前凸40°(30°～50°)，顶点腰2～3间隙。其中，矢状面上重力线尤为重要，颈前凸使头部保持直立位，颈椎活动范围广，使头部处于任何必需的部位;胸后凸使上肢处于靠前的功能位;腰前凸使躯干处于直立位。
②脊柱侧凸矫形的基本原则：首先考虑矢状面矫形，然后冠状面矫形，最终考虑三维矫形。
③矫形原理：
A.矢状面上：加压力量矫正后凸，产生前凸;撑开力量矫正前凸，产生后凸。因此，胸前凸的矫正需撑开，而胸后凸的矫正需加压。
B.冠状面上：撑开狭窄侧的间隙，加压宽侧的间隙，后路凹侧撑开，凸侧加压，矫正侧凸。
C.不同部位、不同类型的脊柱侧凸：需采用不同矫形方法：胸段侧凸矫形要注意保持或产生胸后凸;腰段侧凸矫形要注意保持或产生腰前凸。
(2)植骨融合：手术分两个方面：矫形和植骨融合。近年来，矫形方法发展很快，但基本上分两大类：一为前路矫形，如前路松解、支撑植骨、Dwyer、Zielke、TSRH、CDH等;另一种为后路矫形，如Harringtom、Luque、Galveston及CD、TSRH、Isola等。有时需要两种或两种以上手术联合使用。要维持矫形，必须依靠牢固的植骨融合。
①前路融合术：常用于下列情况：
A.严重的、弹性差的脊柱侧凸需通过前路松解，以便更好地矫形。
B.伴有后凸畸形者宜前路松解，支撑植骨。
C.严重旋转畸形或不宜后路矫形者，如严重椎板缺如等侧凸患者需做前路矫形术时。
D.Mardjetako等推荐的脊柱前路手术指征为：年龄小于10岁;“Y”形软骨未闭;Risser征小于0度。
手术方法：前侧入路，根据需融合的部位可选择开胸、胸腹联合切口、腹膜外斜切口等。凸侧入路，显露椎体后，切除椎间盘及上、下椎板终板，取碎骨片做椎间植骨。术中注意必须结扎椎体节段血管，以防出血;椎间盘应尽可能切除，并暴露上、下椎体骨松质，以便很好地融合;椎间隙植骨不宜过深，以免向后移动，压迫脊髓，但也不能太靠前，太松，以防碎骨片向前脱落，植骨块融合不好。
②后路融合术：Russel Hibbs于1914年应用脊柱融合方法治疗了第1例脊柱侧凸患者。1924年，他用石膏矫形和脊柱融合技术治疗脊柱侧凸，使该方法成为经典的融合方法。但是，此方法假关节发生率非常高。此后，尽管人们做了不少努力，例如，Moe改进了脊柱融合技术、Risser和Cobb革新了石膏矫形，但是始终未能降低假关节发生率。因此，许多学者试图探索一种新方法来攻克这一难关。脊柱后路融合方法很多，它们的基本要点是取髂骨做小关节内外的融合。Goldstein手术的主要特点是在横突周围做仔细解剖，除了小关节外，还做横突间植骨。Moe手术是改良的侧方小关节内融合。这些手术方法虽然有所差异，但目的都是为了促进骨融合。因此，必须仔细清理骨组织上所有软组织碎屑，完全地去皮质，破坏小关节，并做大量的自体髂骨植骨。
(3)矫形手术：
①后路矫形手术：Harrington从1947年开始试图寻找一种既能提供内在稳定又能起到矫形作用的方法治疗脊柱侧凸，并研制了Harrington系统，应用它治疗了大量的继发于脊髓灰质炎的脊柱侧凸患者，关于此后对设计进行了多次改进。1962年他进一步证实，随着手术技术的提高和内固定器械的改良，手术效果得到改善。Harrington系统的最重要的进步在于它增加了脊柱融合率。1962年以后最有意义的改良是改变了下撑开钩的位置，将其从邻近关节突移到椎板下，这样减少了脱钩。在此后的20年间，Harrington系统的使用一直没有明显的变化。由于Harrington系统在脊柱侧凸矫形的历史中的功绩，人们习惯上也将它称为“第1代脊柱内固定系统”。
虽然Harrington技术是侧凸手术治疗乃至脊柱外科史上的一大革命，然而它也存在一些不容忽视的问题，如内固定物的脱出、不能控制矢状面结构以及术后需要配戴石膏和支具等。
1973年，墨西哥的Luque采用用椎板下钢丝增加Harrington棍的固定，即所称的第2代脊柱内固定系统。它通过将固定点分散到多个椎体，创造了更加稳定的结构。手术后患者一般可以不用石膏外固定。后来，Luque发现并不需要金属钩来固定，因此他发明了“L”形的光滑的Luque棍系统，它用椎板下钢丝在每个节段上固定“L”形棒。Luque系统最初用来治疗神经肌肉性侧凸，而后广泛地用于治疗特发性侧凸。
椎板下穿钢丝技术要求较高，而且容易发生一些神经系统的并发症，甚至有发生瘫痪的报道。这些问题的出现，客观上要求有一种既能节段性固定脊椎又没有椎板下穿钢丝的危险性的新技术。在此历史背景下，Drummond于1984年发明了Wisconsin系统。这一系统联合使用Harrington棍和Luque棍，通过棘突行节段钢丝固定。Wisconsin系统用钢丝固定至棘突，比椎板下穿钢丝容易得多，而且更安全，但是其稳定性和脊柱畸形的矫形远远不如椎板下穿钢丝的Luque技术，且这一系统的旋转控制差，术后仍需要外固定。
随着生物力学研究的深入，对脊柱侧凸也有进一步的认识。脊柱侧凸是一种立体的三维的畸形。然而，前两代矫形系统最多只能达到二维矫形。为此，法国的Cotrel和Dubousset于1984年研制了可以放置多个位置、既能产生加压又能撑开的多钩固定系统(CD系统)，并且可以附加横向连接系统增强其稳定性。这一设计既提供了节段性固定，又能达到三维矫形。由于CD系统不仅仅是器械的改进，而且在侧凸的矫形理论方面产生了一次革命，因此它的出现使侧凸的矫形进入了三维矫形的新时代，人们将它及其衍生出的内固定系统称为“第3代脊柱内固定系统”。
尽管CD系统对脊柱侧凸矫形功勋卓著，但是它本身仍存在设计上的缺陷，为了弥补这些缺点，学者们相继研制了Isola、Moss Miami、TSRH以及CDH等改良系统，它们已成为当前国内外运用最广泛的治疗脊柱侧凸的内固定物。
②前路手术：众所周知，具有明显旋转畸形的结构性侧凸，轴向畸形的75%位于椎体中，仅25%在椎间盘内。后路内固定系统仅能在椎间盘中去旋转，因此有时需要前路去旋转。所谓三维矫形的后路手术，并不能代替前路手术。
1969年，Dwyer设计了前路矫正脊柱侧凸的手术装置。但其手术有缺点：无去旋转作用;矫正侧凸时容易造成腰后凸畸形;此外，随着躯干的扭动，椎体间融合不牢固，容易形成假关节。
1970年，Zielke改良了Dwyer的手术设计，其优点是在矫正旋转畸形的同时矫正侧后凸，所以又称腹侧去旋转脊柱融合术，简称VDS;其优点还有固定节段少、对畸形节段加压、无撑开作用，因此神经性损伤的发生率低。然而，此手术断棍的发生率较高。
目前，前路TSRH、Isola及CDH手术等克服了上述缺点。
(4)融合范围选择：融合区的选择非常重要，太短将导致弯曲弧度变长、植骨变弯。融合太长可使脊柱活动不必要地受限。
既往认为，应当融合结构性主侧弯，并避免融合代偿性侧弯;若有椎体旋转畸形，需从上方中立位椎体融合到下方中立位椎体。然而，此原则不能应用在下腰椎侧凸中，若腰4、腰5椎体旋转时，融合不必延至骶椎，仅低于端椎一个椎体即行，因为到骶椎时，旋转已不重要。此外，在双胸弯中，撑开和融合胸5～胸12的右胸弯可加重胸1～胸5的左胸弯。因此，若术前站立位X线像表明左胸弯的胸1椎体向右胸弯的凸侧倾斜或左第1肋高于右第1肋时，上胸弯应包括在融合区中。近年来，随着对脊柱侧凸的认识加深，学者们更加强调腰椎活动度以及生活质量等，因而在选择融合范围上，提倡选择性融合。
①前路矫形固定融合范围选择：根据站立位像和Bending像决定融合范围。
A.站立位像：若侧凸顶椎为椎体，融合顶椎上、下各1个椎体;若侧凸Cobb角大于50°，则融合上、下各2个椎体;若侧凸顶椎为椎间盘，融合上、下各2个椎体。
B.Bending像：弯向凸侧时，端椎处的一个张开的椎间盘不需融合，以便使上下节段对过枉矫正代偿;弯向凹侧时，远端椎体应当与骶椎平行，当两者不一致时，选择最长节段进行固定融合。
②后路固定融合范围选择：脊柱融合后，脊柱的平衡由未融合的能活动的节段来保持而并非由融合处来保持以后的平衡。可根据上述原则来评估动态的或弯曲的X线像，从而决定脊柱融合的范围。对于脊柱侧凸的总体融合原则如下：矢状面上所有异常的节段均应处理;一般而言，所有的结构性弯曲都应融合。有许多病例一个弯度中仅部分是结构性的，这仅能由动态X线像来决定;端椎应该在各个方向都能活动，最重要是远端，也就是说，远端椎间隙在弯曲像中应能活动，远端椎终板在弯曲像中是平行的，弯曲像的轴状面应达到中立位。
就特发性脊柱侧凸而言，多根据。King分型决定融合范围：
A.KingⅠ型：融合两个弯，下方不超过腰4。
B.KingⅡ型：融合胸弯，但需考虑中位椎与稳定椎的问题。多数患者中位椎与稳定椎一致，融合至中位椎即可;若中位椎与稳定椎不一致，需融合到稳定椎。躯干失代偿多见于KingⅡ型，其原因在于：融合范围扩大到腰椎，远端融合范围包括了腰段侧弯的顶椎或接近顶椎，从而破坏了代偿弯，产生失代偿;融合下方接近或到达骶椎，延长融合节段，产生平背畸形。
C.KingⅢ～Ⅴ型、融合整个侧弯节段，并到稳定椎。
有学者认为，KingⅡB、KingⅠ型融合至尾侧基底椎(CFV);KingⅡA型融合至稳定椎;KingⅢ、Ⅳ、Ⅴ型融合至稳定椎上一椎体。
研究表明，月经初潮前、Risser征0～Ⅰ度的女孩及：Risser征Ⅱ～Ⅲ度的男孩，脊柱仍在生长，因而其侧凸进展的危险性较高。这种患者侧凸弯度大于40°时应该行脊柱融合。年龄小的患者仍保留部分生长能力，如果单纯行后路脊柱融合，那么前方椎体的生长会导致畸形，这种畸形叫做曲轴现象(crankshaft phenomenon)，其本质是椎体旋转，通常不伴有Cobb角的明显增加，但是由于产生肋骨隆起使畸形明显。以下两种情况发生曲轴现象的可能性较大：
①月经初潮前女孩。
②伴有“Y”形软骨未闭的Risser征0度的女孩或男孩。
对上述患者必须阻滞其前方椎体生长，一般需要用前方椎体融合的方法来达到这一目的。
骨骼发育成熟的患者一般不能确定其侧凸是否进展，因而需观察到侧凸超过50°为止。成人侧凸如果胸弯大于50°，由于进展危险性高，因此必须行脊柱融合，在手术选择上，对胸弯通常采用后路脊柱融合，对胸腰弯及腰弯采用前路脊柱融合。自从1962年以来，多数学者在行脊柱融合的同时，通常行内固定。目前内固定的种类很多，但最终目的都是改善畸形，较强地矫正畸形和获得满意的稳定性。
为了保障手术的安全性，国内外在手术时通常采用脊髓监护，监测体感诱发电位(SEP)和运动诱发电位(MEP)，并且常规行唤醒试验(wake-up test)或Hoppenstead踝阵挛试验，以防止矫形引起神经系统损伤。
脊柱融合的成功取决于3个因素：脊柱侧凸矫形的维持;躯干平衡;有无后背疼痛。胸椎侧凸植骨融合术后很少发生后背痛，而腰椎植骨融合术后腰痛相对常见。融合术后的腰背痛的病因不详，但是研究发现，
下列几种情况与此有关：
①如果术后在冠状面或矢状面发生躯干失代偿，那么患者术后常见腰痛，因此在融合时必须力求在骶骨中心线上达到平衡，以免发生冠状面或矢状面上的失代偿。
②术后腰痛与腰椎生理前凸消失有关，因此一定要恢复脊柱的矢状面的生理弧度。
③术后腰痛与下融合椎的范围有关，如果融合水平超过腰3，则腰痛的发生率增高，所以应尽可能采用选择性融合。
节段性固定提供撑开、牵拉、去旋转的力量恢复腰椎前凸。节段性固定系统，如CD、TSRH、CDH、Isola和Moss等系统可以提供多点固定，达到最佳的矫形效果。作者将钩置于胸腰椎连接处，通过加压产生前凸，实际运用中，主要以腰椎凸侧加压增大腰前凸。
(二)预后
特发性脊柱侧凸的治疗，方法很多，传统的石膏矫形、支具矫形和脊柱融合术效果都不太满意，最近30年来，在脊柱矫形器械方面，发展很快，其治疗效果较前大有进步。但仍有一些问题有待研究解决。