三尖瓣闭锁

三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70%病儿于出生后1年内死亡。新生儿病例肺血流量减少呈现重度紫绀，可采用球囊导管房间隔造口术扩大心房间的交通。外科手术是主要的治疗方法。右心房与左心房间存在压力阶差者，为增加肺循环血流量可施行下列姑息性手术。
(一)姑息性手术
1.体肺循环分流术 常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端侧吻合术(Blalock-Taussig分流术)或在锁骨下动脉与肺动脉之间联结一段Gortex人造血管。也可施行降主动脉-左肺动脉侧侧吻合术(Potts分流术)或升主动脉-肺总动脉侧侧吻合术(Waterston分流术)。后两种手术可能产生肺动脉扭曲或吻合口太大致肺血流量过度增多。
2.带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部份切除术 三尖瓣闭锁心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力>0.67kPa(5mmHg)，需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。
3.上腔静脉右肺动脉吻合术(Glenn手术)Glenn手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。
4.肺动脉束扎术 三尖瓣闭锁合并室间隔缺损，肺循环血流量过多引致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。
(二)矫治性手术1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而无需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手术指征有：①肺动脉平均压力<2kPa(<15mmHg)，②肺血管阻力<4Wood单位/m2，③左心室喷射指数>0.6，④左心室舒张末期压力<1.6kPa(<12mmHg)。⑤二尖瓣无明显病变。⑥年龄>2～3岁。⑦窦性节律。⑧主肺动脉直径比例≥0.75。
Fontan手术有下列数种操作方法：
1.右心房-肺动脉联结 适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好。手术时肺总动脉根部离断，近心端关闭，肺总动脉经主动脉后转向右侧，与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉，防止术后牵拉，引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时，将左房顶部隔入右房侧，保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm，3岁以上应为2.5～3cm。此外有在右心房与肺动脉之间安放带瓣外管道，经右心房切口应用补片闭合房间隔缺损。关胸前必须检查外导管是否受压，如有压迫，应切除部份胸骨后板。
2.右房-右室流出道吻合 适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合。手术方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，与切口下边缘作吻合，前壁用心包补片覆盖，形成通道。此外有右心房与右心室之间安放外导管，可在体外循环下作右心室切口，切除漏斗腔内肥厚肌肉，室间隔缺损直接缝合或补片修复。经右心房切口，用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部。
3.上腔静脉离断，上腔静脉远端与右肺动脉吻合，近心端与肺总动脉吻合 手术时充分游离上腔静脉和左右肺动脉，防止吻合时上腔静脉或肺动脉扭曲引起吻合口狭窄。保留右房顶部，避免损伤窦房结动脉。
手术时应注意：①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之术后有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常。②带瓣或无瓣外导管口径要足够大，6岁左右为20mm，而较大儿童为22～25mm。导管在肝素化前抽血预凝，防止心跳后渗血。③放置管道位置适当，避免胸骨压迫管道。④术毕右心房测压力，如超过3.3kPa(25mmHg)和右心排出量低于2L/m2，应作上腔静脉和右肺动脉吻合，减低右房压力。安置临时心脏起搏器控制心率。
手术后处理：术后心肺功能监测，早期保 持右房压>2.0kPa(15mmHg)，如不能维持应输血和血浆。低心排出量综合征时，则应用多巴胺、异丙基肾上腺素或硝普钠等药物。术后早期渗血较多时，应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原。术后右房压力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿药和/或洋地黄。术后抗凝2～3个月。
术后疗效和预后：分流手术：Trusle报告1947～1978年施行148例三尖瓣闭锁分流术效果，其中potts手术52例，Blalock手术46例，Glenn手术22例，Waters ton手术9例和其他手术19例，6个月内婴儿手术死亡率47.4%，而6个月以上为13.9%。手术生存病例随访95例，其中44例无症状，48例有轻到中度症状，3例有严重活动受限。在这些手术中，发现Glenn手术效果最好。Dick报道大组分流手术后病人能生存10～15年。Fontan手术早期死亡率为20～30%。现有明显改善，手术效果满意。早期并发症有右心衰竭，胸腔渗液，肝脏肿大和腹水，大部份在1周后消失，仍有持续胸膜渗液。大多数术后病人紫绀消失，活动能力明显增强。Miller报告术后病人进行右心导管检查，平均右心房压力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，动脉血氧饱和度87～92%。但此手术还存在长期后同种或异种瓣膜功能不全等动力学异常。长期右心房负荷增加，导致右心房扩大，易发生心房性心律紊乱等问题，但大多数病例早期有满意效果。