先天性桡骨缺如别名:桡骨棒状手
(一)治疗
1.一般原则 防止软组织挛缩,防止畸形发展是本病治疗的目的。一旦发现新生儿有此畸形,治疗应尽早进行。先行纵向牵引,使手的纵轴与前臂成一直线,之后可采用夹板或支具固定,保持前臂处于良性对线。
2.手术疗法
(1)对软组织已明显挛缩者,必须尽早行松解术,最好在2岁左右。
(2)手术必须解决:
①尺骨弯曲畸形。
②腕关节向桡侧偏斜。
③大拇指功能的修复或重建。
(3)手术方法为中央置位术,包括以下几方面:
①松解桡侧挛缩偏斜的腕关节,将其正对尺骨下端。
②腕关节中间开洞,将尺骨下端嵌入而融合。
③对尺骨弯曲在中段做截骨矫正。
保留功能性肌肉、肌腱,日后可移植、再造大拇指以增加功能。
理论上,运用显微外科技术移植带血管腓骨到桡骨缺损处,可以修复桡骨缺损,但临床应用的实际效果不满意。
3.手腕中心化手术禁忌证有:
①合并其它严重畸形,如Fanconis pancytopenia(范围尼氏顽固性贫血),手术危险性大。
②肘关节伸直位挛缩,尽管手部功能重建,但由于肘关节不能屈曲,也无法发挥手的功能。
③病人年龄较大,到了青春期或成年人,因已完全适应畸形手的生活习惯,尺骨严重弯曲,血管及神经短缩病变也越来越重,即使行手术矫正,病人难以接受,且易发生严重并发症。
(二)预后
预后欠佳。
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