主动脉夹层别名：主动脉夹层分离，壁间血肿

一旦疑及或诊为本病，即应住院监护治疗。治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度(dv/dt)和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在13.3～16.0kPa(100～120mmHg)，心率60～75次/min。这样能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续分离，使症状缓解，疼痛消失
(一)治疗
主动脉夹层的治疗，主要是防止主动脉夹层的扩展，因为其致命的并发症并非是夹层扩展本身，而是夹层扩展所造成的后果。对任何怀疑或确诊为主动脉夹层的患者，应立即采取适当的治疗，可使住院总死亡率降至30%以下，未经治疗的主动脉夹层的长期生存率很低。20世纪80年代初，Wheat总结了以前的经验，提出了普遍接受的“标准”治疗方案，即药物治疗或伴同外科手术治疗。近些年来，无论是药物治疗还是手术治疗均有了很大的进展。
内科药物治疗主要侧重两个方面：
①降低收缩压;
②降低左室射血速度(dp/dt)。据认为后者是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素。起初，内科药物治疗只用于病情严重难以耐受外科手术的病人，而今，内科治疗对所有主动脉夹层病人在影像学检查明确诊断之前是早期治疗的基础，也可以作为部分病人的长期治疗手段。
1.早期急症治疗 所有高度怀疑主动脉夹层的病人均应立即收入急症监护病房，监测血压、心率、中心静脉压、尿量，必要时还需监测肺小动脉楔嵌压和心输出量。早期治疗的目的是减轻疼痛，及时把收缩压降至100～110mmHg或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水平。同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予β-阻滞药，使心率控制在60～75bpm，以减低动脉dp/dt，如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。为此，20世纪70年代曾用过胍乙啶、利舍平等，20世纪80年代初曾普遍用樟磺咪芬(阿方那特)，但这些药副作用大，易产生耐药性。
近年来，国外普遍认为普萘洛尔(心得安)静脉间歇给药与硝普钠静脉联合使用是较理想的方案，前者降低dp/dt，后者降低血压。硝普钠可50～100mg加入5%葡萄糖500ml，开始以20μg/min速度滴注，根据血压反应调整剂量，最大剂量可达800μg/min，一般使用时间不超过48h，大剂量或长期使用可致恶心、烦躁、嗜睡、低血压和氰化物样或硫氰酸盐样毒性作用。普萘洛尔(心得安)首次最大剂量不应超过0.15mg/kg(也有建议用静脉给予0.5mg的试验剂量)，每4～6小时应静脉再次给予普萘洛尔(心得安)，以维持适当的β-阻滞药效果，通常较首次用量稍低，即2～6mg。在慢性稳定的主动脉夹层患者，可口服普萘洛尔(心得安)每6小时10～20mg.其禁忌证是心动过缓、传导阻滞、心力衰竭或哮喘。其他β-阻滞药也同样有效，尤其是那些选择性作用于心脏的药物，如阿替洛尔(氨酰心安，Atenolol)和美托洛尔(美多心安，Metoprolol)等。上述方案的缺点是，需要连续血压监测，还需要输液泵调节用药等，更不利于运送病人。
1987年，Grubb等提出用拉贝洛尔(柳氨苄心定，Labetalol)治疗急性主动脉夹层，并取得成功。近年来，在国内也普遍开展应用。该药是有α-阻滞作用的β-阻滞药，也可以降低dp/dt和血压。初始剂量柳氨苄心定注射液25～50mg加10%葡萄糖20ml，于5～10min内缓慢推注，如降压效果不理想，可于15min后重复一次，直至产生理想的降压效果，总剂量不应超过200mg。一般推注后5min，即可出现最大作用，约维持6h;也可以200mg加入5%～10%葡萄糖注射液或生理盐水250ml，以1～4mg/min速度静脉滴注维持，直至取得较好疗效后停止滴注，而后可改用口服维持。拉贝洛尔(柳氨苄心定)片起始剂量为100mg，2～3次/d，最大剂量可增至l200mg/d。
近几年，又有一种新型药物乌拉地尔(压宁定，Urapidil)被用于治疗急性主动脉夹层，它可选择性阻滞突触后α1受体，解除交感神经对血管的兴奋，扩张血管，同时激活中枢5-羟色胺-ⅠA受体，抑制心血管运动中枢的交感反馈调节。它的作用特点是降压的同时不引起反射性心动过速。乌拉地尔(压宁定)注射液初始剂量为12.5～25mg加入生理盐水或5%～10%葡萄糖注射液20ml内，5～10min静脉注射，观察血压变化，5～10min后，如有必要可重复注射12.5～25mg。为维持疗效或平稳降压需要，可将乌拉地尔(压宁定)注射液溶解在生理盐水或葡萄糖液中以l00～400μg/min速度静脉滴注。病情稳定后可改为口服，乌拉地尔(压宁定)胶囊每次30～60mg，2～3次/d。
根据拉贝洛尔(柳氨苄心定)和乌拉地尔(压宁定)两种药物的特性，有可能使它们成为取代普荼洛尔-硝普钠方案的理想药物，而且使用方便，抢救时可静滴，病情缓解后可改为口服。
在药物治疗中，若对β-阻滞药有禁忌者，钙通道阻滞药如维拉帕米、硝苯地平、非络地平和肾素血管紧张素转换酶抑制剂等均可选用。
近2年，对急性主动脉夹层合并高血压或心功能不全者选用卡托普利注射液(开富林)取得了良好的疗效。其降压作用平稳，给药5min后，血压即开始下降，15～30min达高峰，作用时间可长达2h以上，且无反射性心率增快作用，但对合并有肾功能不全者、孕妇、哺乳期妇女不适合应用。该药用法为25～50mg加入5%葡萄糖注射液20ml中，10min静注完毕;半小时后，若无明显效果可重复25～50mg加入5%葡萄糖注射液20ml中静注，并可稀释后以7.5～12.5mg/h速度静滴维持。
需要注意的是，合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，降低血压后能使缺血加重，不可采用过度降压治疗;对血压不高的病人，也不宜降压治疗，但可使用β-阻滞药以减低心肌收缩力。
2.内科治疗 内科治疗的适应证主要包括三个方面：
①远端夹层而无并发症;
②稳定的、孤立的弓部夹层;
③稳定的慢性夹层，即发病2周以上而无并发症的夹层。
长期的内科治疗目的仍在于控制血压和减低dp/dt，收缩压应控制在130mmHg以下，所选用的药物，以兼备负性肌力作用和降压作用的药物为宜，如β-阻滞药、钙通道阻滞药、肾素血管紧张素转换酶抑制剂等降压药物单用或联合应用，临床上也有良好的疗效。
3.外科治疗 内科治疗在急性主动脉夹层的治疗中占有重要地位，但不能代替或完全代替外科手术疗法。外科治疗的适应证包括：
①急性近端夹层。
②急性远端夹层伴有下列并发症时：重要脏器的进行性损害;夹层破裂或濒于破裂(囊性动脉瘤的形成是破裂的征兆);逆向扩展累及升主动脉;Marfan综合征。
③对慢性夹层只在有进行性严重的主动脉瓣关闭不全或夹层继续扩大时才进行手术。
虽然对不伴有致命性并发症病人，外科手术的准确时间有些争论，但一般认为应尽快手术，以防止夹层继续扩展，导致更多、更严重的并发症发生。年龄越大、并发症越多，手术危险性亦越大。
传统外科手术治疗包括切除内膜撕裂的主动脉、消灭夹层假腔的入口、重建主动脉、置换人造血管及瓣膜等。近年来，随着经典术式的改良、血流动力学和病因学研究的深入，脑和心肌保护的完善，以及新材料的出现，主动脉夹层手术成功率显著提高，早、晚期并发症进一步减少。自1955年deBakey首次成功地对主动脉夹层进行外科手术治疗以来，人类一直在探索更好、更完善的手术治疗方法。
1964年，Wheat等采用Bacron血管替换冠状动脉开口以上的升主动脉瘤，旷置Valsval窦，即称为Wheat术。但对大多数病人，尤其是Marfan综合征均有Valsval窦受累者，采用Wheat术则存在许多不足，以致影响术后远期效果。
1966年，Bentall和de Bono首次采用带瓣人工血管置换升主动脉和主动脉瓣以及冠状动脉重新移植(简称Bentall术)，被认为是对升主动脉瘤或夹层伴主动脉瓣反流的病人为首选和唯一根治的方法。但该手术仍存在许多缺陷和不足之处：
①由于术野欠佳、主动脉组织脆弱和吻合时的张力，使得吻合口尤其是冠状动脉吻合困难加大，且不易控制出血;
②晚期并发症，如冠状动脉吻合处和主动脉远端吻合口处假性动脉瘤的形成。
为了减少Bentall术后的并发症，Cabrol于1978年和1981年描述了一种改良的方法：即用Dacron血管作为中介管(代替1976年Zubiate等用大隐静脉作为中介管)，先把两侧冠状动脉口连通起来，再进行升主动脉、主动脉瓣置换和把中介管与升主动脉人工血管侧-侧吻合，并用瘤体壁包裹人工血管，在移植物外腔与右心耳之间造一1.5cm瘘，防止移植物外腔产生压迫性血肿等，称为Cabrol术。
1994年，Suzuki在承认Cabrol术能有效地防止渗血的同时，也指出其不足之处：
①人工血管外腔和右心房之间存在左向右的分流;
②血肿仍可压迫甚至阻塞中介管和冠状动脉，从而导致心肌缺血和室性心律失常。因此，Suzuki等设计了一种改良带瓣人工血管移植术，并认为适合于动脉炎、Marfan综合征和退行性病变所致的脆弱主动脉处理，在防止术后恶性出血、主动脉组织脆弱和吻合口假性动脉瘤形成方面有明显优势。
Robicsek和Thubrkar在此基础上开展了主动脉成形术：包括常规置换主动脉瓣、在主动脉前壁梭形切除适当长度和大小的瘤壁以缩小主动脉直径、Dacron血管包裹加固主动脉壁等步骤，不仅符合血流动力学的要求，手术危险性亦小，远期随访结果良好。
4.随访 近期随访经内科或外科治疗的近端与远端、急性和慢性夹层患者5年生存率无明显差异，可达75%～80%。通常应对内外科治疗的病人进行长期随访，晚期并发症包括主动脉瓣反流、复发的夹层、动脉瘤形成或破裂等。因此，控制血压和减少dp/dt的长期药物治疗对所有经内科或外科治疗的夹层患者是必不可少的。另外长期随访还包括反复的体格检查，定期的胸片、CT、超声心动图或MRI等，避免远期并发症的发生。
(二)预后
主动脉夹层的自然经过十分凶险，如果未能及时诊断治疗，病死率极高。根据报道未及时治疗的Stanford A型患者，24h内有33%的患者死亡，48h有50%的患者死亡;1周内有80%死亡;95%的患者1个月内死亡。3/4的死亡是由于剥离的夹层破入心包形成心包压塞或纵隔、胸腔大出血。其他患者是并发急性心功能衰竭、远端器官灌注不良、出现急性脑卒中、急性肾功能衰竭、肠坏死及肢体坏死而死亡。慢性主动脉夹层动脉瘤破裂的发生率仍然很高，5年生存率只有10%～15%。Stanford B型药物治疗1年，生存率可达70%～90%，3～5年生存率50%左右。
综合文献报道，急性Ⅰ、Ⅱ型夹层动脉瘤术后的3年生存率为70%～91%，10年生存率为55%～68%。Ⅲ型夹层动脉瘤术后的5年生存率为65%～85%，10年为55%～65%。作者的手术组Ⅰ、Ⅱ型主动脉夹层治疗结果，平均随访(40.74±19.32)个月，1年 、3年和8年生存率分别为92.6%，89.7%和86.8%。