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原发性视网膜色素变性别名:色素性视网膜炎

(一)治疗
本病目前尚无有效治疗。文献中曾有试用血管扩张药、维生素A、E及B12、组织疗法、牛脑下垂体移植、脑下垂体放射线照射、各种激素、中药、针灸、眼外肌肌束脉络膜上腔内移植术等,效果均不确切。有的不仅无益,反而有害。临床观察亦因遗传的高度异质性、患者生活及精神情况等而有种种差异,个别文献仅供参考。
下列方法,或可避免视功能迅速恶化:
1.遮光眼镜的选用 强光可加速感光细胞外节变性,所以必须戴用遮光眼镜。遮光眼镜的颜色从理论上说应采用与视红同色调的红紫色,但有碍美容而用灰色,亦可选用灰色变色镜。深黑色墨镜并不相宜,绿色镜片禁用。
2.避免精神与体力的过度紧张 过度紧张时体液中儿茶酚胺(catecholamine)增加,脉络膜血管因此收缩而处于低氧(hypoxia)状态,促使感光细胞变性加剧。我国传统气功疗法(静功),能以自己的意志调整大脑皮质及机体各器官的活动。如持之以恒,对防止本病视功能迅速趋于恶化方面可能有所帮助。
(二)预后
本病性连锁性患者发病年龄早,病情重,发展迅速,预后极为恶劣。在30岁左右时视功能已高度不良。至50岁左右接近全盲。常染色体隐性及显性遗传患者发病年龄无太大区别,但视功能损害显性常轻于隐性。偶尔有发展至一定程度后趋于停止者,故预后相对地优于性连锁性与隐性遗传。

 

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