黄疸别名：高胆红素血症

1.治疗性试验
(1)激素治疗试验：口服泼尼松(强地松)10～15mg，3次/d，共服5～7天，肝内胆汁郁积者在治疗后，血清胆红素常较治疗前降低40%～50%以上。而肝外胆汁郁积者则治疗后胆红素下降不明显。但本试验有假阳性或假阴性，故判断结果时应慎重。
(2)苯巴比妥治疗试验：苯巴比妥对肝微粒体中葡萄糖醛酸转移酶及肝细胞Na -K -ATP酶有诱导作用，及促进胆汁的运输与排泄作用。口服苯巴比妥30～60mg，3～4次/d，共服7天，对肝内胆汁郁积有效。对其疗效评估或判断同强地松试验。
(3)熊去氧胆酸(UDCA)：熊去氧胆酸有刺激胆汁分泌，减少疏水性胆汁酸的潴留，有利于转为亲水性胆汁酸，从而减少细胞毒性，保护肝细胞，并使胆管上皮细胞免受疏水性胆汁酸的破坏，故可用于肝内胆汁淤积的治疗。熊去氧胆酸常用剂量为10mg/(kg·d)。如熊去氧胆酸联合应用甲泼尼龙(强的松龙)等药物后，可明显增强疗效。
由于发生黄疸的原因很多，在分析、判断时必须结合每一例患者的具体情况，例如，溶血性黄疸持续时间过长，患者持续贫血后，肝细胞可因缺血、缺氧而发生损害，此时就可能具备溶血性或肝细胞黄疸的共同特征;再例如，阻塞性黄疸持续时间过长时，胆汁排泄功能严重受阻后必然会导致肝细胞受损，故此时也可表现为阻塞性与肝细胞性黄疸的共同特征。虽然黄疸的鉴别方法很多，但是经过详细地询问病史和体格检查，再结合一些必要的实验室检查，50%～70%的黄疸原因可获得确诊;如再经过B超、CT或MRI或者胆管造影等检查，确诊率可提高到90%～95%。约有5%的患者需要作剖腹探查后始能明确诊断。最后还有不足5%的黄疸患者虽经多种方法检查，但还有可能成为原因不明者。
2.黄疸的治疗原则 由于引起黄疸的病因甚多，因此在治疗上主要应针对病因，只有当病因消除后，黄疸才能减轻或消退。黄疸的治疗原则应着重注意以下几方面。
(1)如考虑黄疸系溶血所致，则应积极消除引起溶血的病因。溶血严重者可适当输血治疗。
(2)若黄疸系肝细胞变性、坏死所致者，应积极进行护肝治疗，但由于多种护肝药的疗效并不确切，故只需选用1～2种，而不应使用过多的护肝药，否则还会加重肝脏的生理负担;如系中毒性肝炎所致，则可应用还原型谷胱甘肽治疗，以加速肝细胞的解毒功能。甘利欣、门冬氨酸钾镁等药物是目前常用的减轻黄疸的药物。某些中药如茵栀黄、苦参或苦黄等药物均有消炎、利胆及降黄作用，可酌情使用。
(3)如已明确肝外梗阻性黄疸系因胆道结石所致，则应及时行十二指肠镜下乳头肌切开取石术或行外科手术治疗;如系癌性梗阻或胆管外新生物压迫所致者，应早期行手术治疗。无手术治疗适应证时，为减轻症状，可行十二指肠镜下放置鼻胆管引流，或经十二指肠乳头放置引流管、或经皮肝内扩张胆管穿刺置入导管引流胆汁术。
(4)肝内胆汁淤积的治疗，除可应用强地松或强地松龙或苯巴比妥、熊去氧胆酸等药物治疗外，如疗效不理想，还可选用或加用。
①S-腺苷蛋氨酸(S-adenosylmethionine，SAMe)：商品名为思美泰。SAMe是一种含硫氨基酸衍生物，在肝细胞的转甲基化中起重要作用。膜磷脂SAMe依赖性甲基化可恢复肝脏膜结构的流动性和Na -K -ATP酶的活性，从而有利于加快胆汁酸的转运与排泄。由于肝病时内源性SAMe合成减少，因此补充外源性SAMe对肝内胆汁淤积有较好的治疗作用。其常用剂量为1600mg，有口服和静脉滴注两种剂型。
②免疫抑制药甲氨蝶呤(MTX)或硫唑嘌呤：对原发性肝内胆汁淤积可能有效。
③环孢素(Cyclosporin)：可试用于因免疫反应导致的肝内胆汁淤积的治疗，其主要作用是选择性改变淋巴细胞功能，抑制淋巴细胞在抗原和分裂原刺激下的分化和增殖，抑制白介素-2的产生，抑制NK细胞的杀伤力。
④磷脂类药物(如多烯磷脂酰胆碱)：有修复受损的肝细胞膜或促进肝细胞再生的作用，常用于治疗因肝细胞膜结构受损所致的肝内胆汁淤积。
⑤利福平：用于治疗肝内胆汁淤积，其作用机制不详，有认为利福平可改善肝细胞对胆汁酸的转运。但必须指出，由于利福平本身也可引起肝内胆汁淤积，故不宜作为常规应用。
(5)皮肤瘙痒的治疗：肝外或肝内胆汁淤积常导致皮肤瘙痒，传统的观点认为瘙痒是由于胆汁酸对皮肤末梢神经的刺激所致(即外周性致痒原)。近年来有研究指出瘙痒的发生机制可能是中枢性的，可能是类阿片激动配体和阿片受体相互作用的结果，阿片注射的局部作用有组胺释放、荨麻疹和瘙痒。还有研究认为瘙痒可能与5-羟色胺有关，因为胆汁淤积后可影响阿片能神经传导，从而引起其他神经传导系统的改变，特别是5-羟色胺系统，这种改变可能会引起瘙痒。根据上述的观点，对皮肤瘙痒可选择或试用下列治疗方法。
①根据外周性致痒原的观点，可试用考来烯胺(消胆胺)、Cholestipol、阴离子交换树脂及肝酶诱导剂[如苯巴比妥、利福平及氟美西诺(Flumecinol)等]，亦可行血液透析或血浆净化治疗;
②针对中枢性机制，可试用阿片受体拮抗药纳洛酮、nalmefene及纳曲酮(naltrexone)或5-羟色胺受体拮抗药昂丹司琼(奥丹西酮)治疗。必须指出，这些药物的疗效尚有待观察，如疗效不明显时，不宜长期应用。
(6)肝外或肝内胆汁淤积者应积极补充脂溶性维生素。