双胎输血综合征

(一)未经处理的TTTs的预后不佳，TTTs出现愈早，预后愈差。较早出现者，如不治疗，围产儿死亡率几乎是100%。总的来说，在孕28周前诊断并进行处理，其围产儿死亡率仍在20%～45%，明显高于双羊膜囊双绒毛膜双胎。
(二)产前即诊断为TTTs，其主要处理方法有以下几种：
1.羊水过多的羊膜腔穿刺：在TTTs中，出现羊水过多及羊水过少是必然的，为减少羊水过多而进行羊膜腔穿刺是必要的切实可行的办法。早在1944年，Erskin即用此法处理双胎合并羊水过多者。Blickstein总结了1990年以前21例以羊膜腔穿刺放液治疗TTTs，围产儿死亡率为54.7%(23/42)，虽然如此，Blickstein认为此法仍不能摒弃。近年来，用此法者日众，所取得的效果亦好。Elliott等即用多次穿刺放液，34例围产儿27例存活，围产儿存活率达79%，5例有胎儿水肿者3例恢复正常。Pinette等对13例TTTs中9例严重羊水过多者多次治疗性羊膜腔穿刺，4例中度羊水过多保守治疗，9例严重羊水过多中4例胎儿心脏变大，2例有脑室内出血，2例有一时性肾功能衰竭，其中抽出羊水最多者4次共达23 500 ml，胎儿心率恢复正常。治疗结果为18例胎儿中15例存活，4例中度羊水过多者8例胎儿6例存活，总存活率为81%。Dickinson对10例严重的TTTs作多次羊膜腔穿刺放液，放液次数1～9次，放液量3 200～14 000 ml,孕期平均延长46天，围产儿存活率为65%(13/20)，其效果良好。虽然文献对羊膜腔穿刺放液意见不同，但总的倾向认为有利于受血儿及供血儿的。
Bower等曾对重复地治疗性羊膜腔穿刺放液对TTTs的作用进行研究，他们设立TTTs的穿刺放液组及未穿刺组，结果是穿刺组患者在羊水减量后子宫胎盘血流量明显增加，因此，该治疗方法可改善胎盘供氧，使孕期延长，应该预以肯定。
2.选择性灭胎：1967年Bewirschke曾建议以结扎脐带灭活一胎以保证另一胎存活，。Wittmann等曾报道一例严重的TTTs孕妇于孕25周时灭活供血儿，使受血儿于孕37周时成功分娩。重2 890 g。此后，这方面的探讨增多，对灭胎方法的选择，Chitkara认为用心脏穿刺或填塞法较注射空气或药物的方法安全，以免影响另一胎儿。但90年代以来，此类报道甚少。
3.强心剂及心包穿刺放液的应用：当受血儿出现持续的心力衰竭时，Delia等宫内给予TTTs者地高辛，结果使一发生心力衰竭的受血儿得到完全缓解，最后以剖宫产终止妊娠，两个胎儿均存活。Zosmer等观察在中期妊娠即出现TTTs者胎儿常在围产期内死亡，大多数受血儿可伴有心力衰竭，经多次羊膜腔放液，胎儿存活率可提高到70%～80%，对5例伴有严重羊水过多者，除作放液外，并予以地高辛及心包穿刺放液术以及其它治疗。所以凡受血儿心脏增大，心力衰竭可用以上办法配合治疗。
4.对TTTs两胎盘间血管吻合支的处理：Delia等于1985年报道用胎儿镜以钕-钇铝石榴石(Nd-YAG)激光对4例胎盘血管吻合支照射证实可以阻塞胎盘间的血管血流。于1990年Delia用胎儿镜对3例各为孕18.5周、22周及25周的TTTs用Nd-YAG激光直接照射两胎盘交界处的吻合支，结果6例胎儿中4例存活。根据临床、超声及胎盘病理检查均证实激光凝固法可阻断血管的交通支，作者认为本法直接针对病因进行处理，简便可行，优于其它治疗方法。Delia等1995年再次报告对胎盘种植于后壁的26例严重的TTTs作Nd-YAG激光治疗，孕龄平均20.5周，宫高平均36.1 cm，其中三胎妊娠1例，胎儿均存活，有8例双胎均存活，有9例双胎仅存活1例，有8例双胎无一存活(均在处理后3周内流产)，存活者平均孕龄32.2周，53例胎儿存活28例，该28例中除1例死亡外已平均存活35.8个月，发育均正常。Ville等亦报告用Nd-YAG激光治疗严重的TTTs，其45例的治疗结果，平均孕龄的延长及远期观察与Delia大致相同，尚有其他学者应用此法的报告，故该治疗方法尚在发展之中。
(三)如在产后发现TTTs，对新生儿可直接针对其表现来处理。较小的新生儿(一般为供血儿)可出现生长迟缓，因血小板减少而发生白内障、听力减退，因宫内脑部缺血而导致智力减退。一个胎儿已死于宫内而存活的胎儿出生后，可出现脑坏死;存活胎儿出生后足部或趾端发生坏死，但对发生脑、足部坏死的机理解释不一。
研究表明，造成新生儿患病率与死亡率增加的原因是早产的增加，所以治疗的核心应是延长孕周。对于TTTS的治疗已经争议了大概有26年，方法较多，现简介如下。
1、胎儿镜下选择性激光电凝治疗　在胎儿镜下激光烧灼胎盘血管吻合支以阻断血流，理论上能从根本上治疗此病，这是对各期都有效的方法，但需要专业的技术和足够的器械。到目前为止，对于26周以前的TTTS，胎儿镜下选择性激光电凝胎盘的吻合血管是首选。激光电凝与连续性羊水减量相比，可以提高围生期的生存率，降低神经系统的发病率。虽然电凝的成功率较高，但还是会因找不到动-静脉吻合支而导致胎儿间的输血持续或反复发生。Chmait等指出理论上羊水过多时胎盘会扁平，但也有一部分是扇形的，提出应该在电凝之前进行羊膜腔内注射液体，以免遗漏胎盘上的吻合血管，还要在电凝之前尽量避免羊膜腔穿刺，以免造成人为的扇形胎盘。此外，脐动脉舒张末期血流缺失程度是评价TTTS的一个指标，完全或部分缺失是供血儿宫内死亡的危险因素。如果在缺失程度大于30%的情况下实行电凝则会增加危险度，所以电凝前应对脐动脉的缺失程度作出正确的评估。术后应监测有无胎儿死亡、复发、胎儿贫血或红细胞增多、感染等的出现，以便及时对病情作出评估，制定下一步治疗方案，这对于保障母儿的安全是非常重要的。
2、羊水减量　是目前主要的治疗方法之一，在26周后的急性TTTS中，羊水减量是治疗的首选。多次羊膜腔穿刺抽取羊水，虽不能中断双胎之间的输血，但减量后，可使胎盘血管床的流体静脉压下降，改善脐带和子宫的血流。羊水减量后，可用超声心动图监测供血儿下腔静脉的波形来准确地预测受血儿心脏功能的改变。此方法的操作与所需要的器械相对于电凝治疗较简单，容易普及，但多次操作会使感染的机会增加。
3、羊膜造口　在分隔膜上造口使两羊膜囊中的羊水流动达到平衡，从而改善胎盘循环，在提高围生期的生存率和降低神经系统疾病的发病率方面，羊膜造口术与羊水减量术没有显著差异。但相对于羊水减量术，它只需一次操作，故更容易被接受。还有宫内输血法、选择性杀胎法等治疗方法，但因疗效不满意，且风险较大，现已很少提及。每种方法都有其优缺点，有研究表明，在严重的孕中期的双胎输血综合征患者中，局部麻醉情况下，在胎儿镜下激光电凝胎盘表面的交通血管加上受血胎儿的羊水减量，使之达到正常水平，能够取得非常好的疗效，因此联合应用以上方法可能会给TTTS的治疗带来较好的效果。传统认为，TTTS的严重程度和分娩的时间是决定预后的主要因素，但最新研究表明，疾病的严重程度、羊水深度、羊水引流与早产都没有关系，而宫颈的长度、产次(多增加)和单胎死亡(降低)是影响分娩时间的独立因素。虽然TTTS有较高的新生儿死亡率，但神经系统的发育和患病率与体重相当的单胎妊娠差异无显著性。