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阴道平滑肌肉瘤

(一)治疗
手术治疗是主要的治疗手段,辅助化疗和放射治疗可提高疗效。
阴道平滑肌肉瘤必须作局部广泛切除。切口边缘应与肿瘤有一定距离,才能视为切除了肿瘤。为了能彻底地切除肿瘤,有时需作后盆、前盆或全盆内脏清除术。
对平滑肌肉瘤疗效较好的化疗方案有:
1.AD 多柔比星(阿霉素)60mg/㎡静注,第1天;达卡巴嗪(dacarbazine,DTIC)250mg/㎡静注,第1~5天。每疗程相隔3周。
2.CVAD 环磷酰胺500mg/㎡静注,第2天;长春新碱1.5mg/㎡静注,第1、8天;多柔比星(阿霉素)50mg/㎡静注,第2天;达卡巴嗪250mg/㎡静注,第1~5天。每疗程间隔3周。
3.MeCA 司莫司汀(甲环亚硝脲)(Me-OCNU)150mg/㎡口服,第1天;多柔比星(阿霉素)60mg/㎡静注,第1天。每6周重复1疗程。
4.CAD 环磷酰胺50mg/㎡静注,第2天;多柔比星(阿霉素)45mg/㎡静滴,第1天;达卡巴嗪400mg/㎡,静滴,第1、2天。每3周重复用1疗程。
阴道平滑肌肉瘤的治疗中采用区域动脉灌注化疗,局部控制率可达80%。用阿霉素动脉灌注化疗,全身毒性小,50%肿瘤出现坏死,化疗后加用X线放射35Gy,肿瘤坏死增加到85%。
盆腔动脉灌注化疗是一种较好的治疗阴道平滑肌肉瘤的化疗方法,可以提高局部组织的药物浓度和提高疗效,且全身毒性较低。
阴道后壁平滑肌肉瘤局部发展较晚期时,在行后盆内脏切除后,盆底区域加用体外放射,亦取得较好近期疗效。
(二)预后
阴道平滑肌肉瘤少见,尚无大宗5年生存率的资料。一般来说预后不好,早期病例广泛切除术后也有长期生存的希望。病理组织学检查如见核分裂活跃,每10高倍视野多于50个核分裂象,则复发率高,并且预后恶劣。阴道平滑肌肉瘤根治性治疗后生存时间为10~59个月,平均24.9个月,带瘤或无瘤生存8年之久。最差的为Brown等(1960)报道1例患者诊断后1月死亡,最好的1例为Horn等(1998)报道的在根治性子宫、阴道和外阴切除术后给以6个疗程的阿霉素化疗,随访15年无瘤生存。
预后影响因素包括:年龄、组织学分级、FIGO分期和治疗方式。年龄>50岁、组织学分级3级、FIGO分期Ⅲ/Ⅳ期、先用化疗或放疗与不良预后相关。

 

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