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外阴脂肪肉瘤别名:外阴成脂细胞瘤

(一)治疗
外阴肉瘤以手术治疗为主,辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。
1.手术治疗 采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术,80%局部出现复发。
2.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有:
(1)VAC方案:长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡,静注,第1,8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400~600μg/㎡;静注,第1~4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡,静注,第1,4,8天。3~4周重复使用,但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4~5倍(Rivard,1975)。
(2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg/㎡,静滴,第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺,DTIC)250mg/㎡,静滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。
(3)CYVADIC方案:环磷酰胺500mg/㎡,静滴,第2天;长春新碱1.5mg/㎡,静注,第1,8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡,静滴,第2天。疗程间隔4周。有效率47%。
(二)预后
分化良好型的脂肪肉瘤局部复发少见,无远处转移,预后较黏液样和多形性好,其5年生存率为80%~88%,10年生存率为50%左右,而多形性脂肪肉瘤的5年生存率仅20%~56%。Donnellan等(2001)提出分化良好型脂肪肉瘤是一种可望治愈的脂肪肉瘤。13例患者中除1例黏液型脂肪肉瘤在诊断后仅5个月死亡,其余术后随访9个月~7年,均无瘤生存。

 

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