外阴脂肪肉瘤别名：外阴成脂细胞瘤

(一)治疗
外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。
1.手术治疗 采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。
2.抗癌化疗 病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：
(1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/㎡，静注，第1，8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg/㎡;静注，第1～4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/㎡，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍(Rivard，1975)。
(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/㎡，静滴，第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺，DTIC)250mg/㎡，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。
(3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/㎡，静滴，第2天;长春新碱1.5mg/㎡，静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。
(二)预后
分化良好型的脂肪肉瘤局部复发少见，无远处转移，预后较黏液样和多形性好，其5年生存率为80%～88%，10年生存率为50%左右，而多形性脂肪肉瘤的5年生存率仅20%～56%。Donnellan等(2001)提出分化良好型脂肪肉瘤是一种可望治愈的脂肪肉瘤。13例患者中除1例黏液型脂肪肉瘤在诊断后仅5个月死亡，其余术后随访9个月～7年，均无瘤生存。