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局限性硬皮病别名:局灶性硬皮病

(一)治疗
对局限性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药,如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂,或用曲安西龙做局部病损内注射治疗,每周1次,4~6周为1个疗程,如有皮肤萎缩,则停止注射。向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗,如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、按摩等。对有关节挛缩者,必要时可行手术治疗,以解除挛缩,恢复活动功能。
(二)预后
局限性硬皮病因无内脏受累,故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解,留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度,硬皮病病死率高于一般人群。弥漫型者10年存活率为50%,预后差,而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变,后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之,生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。

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