小儿急进性肾小球肾炎别名：小儿恶性肾炎

(一)治疗
RPGN病情险恶，20年前有报道90%以上的该病患者于发病1年内发展为终末期肾衰。随着诊治水平的提高，特别是甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击疗法及血浆置换等技术的应用，近来疗效已大为提高。
1.一般治疗 卧床休息、低盐饮食等一般治疗与急性肾炎相同。肾功能衰竭后还应摄入低蛋白饮食，每天热卡55～60kcal/kg，以维持基础代谢及氮平衡。每天入量不可太多以减少肾脏负荷。利尿可采用新型利尿合剂即多巴胺和酚妥拉明各0.3～0.5mg/kg、呋塞米1～2mg/kg，一起加入10%葡萄糖100～200ml中静滴，利尿效果优于单用呋塞米。降压可选用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0.25～0.5mg/(kg·次)，3～4次/d;或普萘洛尔(pmpranolol，心得安)0.5～1mg/(kg·次)，3～4次/d，并可逐步加量;还可选用哌唑嗪(prazos-in)0.02～0.05mg/(kg·次)，尼卡地平(perdipine)每次0.5～1mg/kg，2次/d，卡托普利(capto-pril，巯甲丙脯酸)1～2mg/(kg·d)，2～3次/d。
2.肾上腺皮质激素冲击疗法 首选甲泼尼龙(methylprednisolone)20～30mg/kg;总量<1g/d，溶于100～200ml 10%葡萄糖中静脉滴注，一般应在1～2h内滴完，1次/d，连续3次为一疗程。3天之后可开始第2疗程，隔天冲击1次，共冲击3次。然后改为泼尼松(强的松)2mg/(kg·d)，隔天1次顿服。
3.免疫抑制剂 在Kincaidsmith提倡的四联疗法中，最初免疫抑制剂是采用环磷酰胺(cyclophosphamide，CTX)3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤(azathioprine，AZT)2mg/(kg·d)口服，现多改良为环磷酰胺静脉冲击治疗，剂量为0.5～0.75g/(m2·次)，间隔0.5～1个月冲击1次。据报道，病人经上述皮质激素及免疫抑制剂二类药物合用后。可取得不同程度的成功，特别是Ⅰ、Ⅱ型者，伴有血管炎者效果更可获得改观。有大约2/3以上的病人，经数次甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)冲击治疗后，肾功能获得改善，从而避免了血透治疗。
4.血浆置换或免疫吸附治疗 血浆置换主要目的是清除致病抗体如抗肾小球基底膜抗体、免疫复合物、炎性因子等。每次置换50ml/kg，隔天1次，持续2周或直至血中抗基底膜抗体消失。免疫吸附主要是选择性地清除各种IgG抗体，可连续吸附数次，直至血中抗体消失。据报告，此法对Ⅱ、Ⅲ型均可取得70%的疗效。对Ⅰ型疗效也达45%，并对咯血有明显效果。本法主要适应证：①肺出血的Goodpasture综合征;②早期抗GBM型急进性肾炎，仍未少尿，血肌酐<530μmol/L，应用冲击疗法效果不佳，或循环抗GBM抗体滴度高者;③狼疮性肾炎及混合性冷球蛋白血症。
5.抗凝治疗 可用肝素0.5～1mg/(kg·d)，1～2次/d，疗程10～14天，可连用2～3个疗程。还可选用低分子，初始剂量2.5mg,3次/d，3～5天后按凝血酶原时间调整，共用6个月。双嘧达莫(潘生丁)5～8mg/(kg·d)，3次/d，可连续应用6个月。
6.四联疗法 指采用泼尼松2mg/(kg·d)、环磷酰胺3mg/(kg·d)或硫唑嘌呤2mg/(kg·d)、肝素或华法林以及双嘧达莫(潘生丁)5～8mg/(kg·d)四种药物口服联合治疗。现多改进为甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)及环磷酰胺冲击治疗后，采用泼尼松(强的松)、双嘧达莫(潘生丁)、肝素或华法林持续口服及环磷酰胺间断冲击治疗。有报道认为。此法对Ⅲ型RPGN可取得70%以上的疗效，但对Ⅰ型效果不佳。
7.透析疗法 尿毒症或严重高血钾、严重循环充血时，可用腹膜透析或血液透析治疗。
8.肾移植 Goodpasture综合征患儿肾移植后，血中抗肾小球基底膜抗体可作用于移植肾引起复发，因此肾移植前需透析半年，直至血中抗体阴转后，才能进行。
9.中药 可用川芎嗪4mg/(kg·d)静脉滴注2～4周，可起到抗凝治疗效果。尿毒症前期可用生大黄0.3～0.5mg/(kg·d)口服或保留灌汤治疗，还可试用尿毒清5g/d，3次/d,口服。上述各种治疗的关键是要在早期进行，即于临床上仍未出现少尿或血肌酐<530μmol/L(6mg/dl)之前，或病理上以细胞型新月体为主时进行。如已属疾病后期。使用激素和(或)免疫抑制剂不仅无效，反而加重氮质血症。
(二)预后
本病预后不良。影响预后的因素有：①病理变化情况，严重而广泛的肾小球硬化、肾小管萎缩、间质纤维化及小动脉硬化者预后差。②疾病类型：抗GBM型(Ⅰ型)预后较Ⅱ、Ⅲ型均差，后二者部分对治疗反应较好，肾功能可稳定在一定程度。③其他：组织相容抗原HLADR2和B7同时出现的抗GBM肾炎(Ⅰ型)病情严重。免疫病理染色肾小管IgG着染者预后不佳。临床上呈缓慢起病的肾病综合征患者，预后不良。