小儿血管瘤血小板减少综合征别名:小儿Kasabach-Merritt综合征
(一)治疗
1.病因治疗 放射线照射血管瘤局部可使其明显缩小,一般情况下每次照射25.8mc/kg(100伦琴),每周2~3次,总量不超过516mc/kg(2000伦琴),多数病人可在放疗6~7次以后见效。
2.肾上腺皮质激素 可减少毛细血管脆性,防止出血和提高血小板。
3.固体二氧化碳 能产生低温,使血管瘤冰冻、坏死和萎缩,适用于体表血管瘤,尤其是海绵状血管瘤,根据血管瘤形状,在表面敷上一块相应大小的二氧化碳霜10s左右,每周或隔周1次。
4.补偿疗法 输血、输冻干人纤维蛋白原及切脾通常无效。
5.出血重、血小板减低明显者,可输注血小板;凝血机制异常所致的出血,重者应在肝素抗凝基础上输注新鲜血液以补充凝血因子。
(二)预后
本病征预后取决血管瘤发生的部位和大小以及治疗情况,病死率在30%以上,一般由于大量出血、败血症或血管瘤压迫呼吸道窒息而死亡,亦可因脑出血或其他器官出血发生瘫痪或死亡,偶见血管瘤内血管栓塞,肿瘤缩小而自愈。
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