小儿波-杰综合征别名:小儿Peutz-Jeghers综合征
(一)治疗确诊后以保守观察为主,有贫血者,应予以矫正。有以下情况时手术治疗:
1.经常有阵发性腹部绞痛,经保守治疗症状不能缓解,影响患儿生长发育。
2.肠梗阻或肠套叠不能自行缓解。
3.大量失血或长期慢性失血,保守治疗不能控制或贫血不能矫正。
4.不能排除恶变可能。手术多不切除肠管,肠套叠复位后只切肠取息肉。有时须作多处切开摘除息肉。
(二)预后本病平时多无症状,或偶有轻微腹痛不适,但对其并发症,肠套叠、肠梗阻、便血等应早期诊断早期治疗,延误时亦可造成死亡。临床上其恶变倾向虽低,用危险因素分析结果表明,PJ综合征的病人患恶性肿瘤的危险性是一般人群的18倍,故应一生随诊。
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