小儿松果体区肿瘤

(一)治疗
一般主张先手术切除肿瘤，目的为明确肿瘤性质，减小肿瘤体积，为放疗创造条件。生殖细胞瘤是颅内肿瘤中对放疗最敏感的肿瘤。对高度怀疑生殖细胞瘤，但不具备手术切除条件的患儿可在做脑室腹腔分流术后，行放射治疗。传统的放疗方案是全神经轴放射治疗，包括：肿瘤灶50～55Gy，全脑和脊髓30～36Gy以防止播散转移，此方案效果良好，能将患儿10年期生存率提高到85%～100%。目前研究多是用联合化疗来减少放疗的范围和剂量，以防止放疗造成的儿童生长发育停滞的副反应。现已取得普遍认同的方法是：首先根据肿瘤CT、MRI影像学特点，结合血液脑脊液中肿瘤标记物(AFP，β-HCG)含量测定及脑脊液中肿瘤细胞学检查结果，对肿瘤性质做初步判定，必要时可做立体定向活检。常用的化疗药物(如卡铂、长春新碱、环磷酰胺等)可用作试验性化疗，在化疗过程中对影像学及肿瘤标记物复查以评价肿瘤对化疗的敏感性，如果化疗反应敏感则在化疗疗程结束后做减量放疗，有人只减少放疗剂量(瘤灶30Gy;脊髓轴21Gy)而不减少照射范围，近来有人在化疗后对肿瘤做局部小范围、低剂量(24Gy)的放射治疗也取得良好效果。而对于松果体区生殖细胞瘤以外的生殖细胞肿瘤，除成熟畸胎瘤预后较好外(手术切除后10年期PFS为92.9%)，其他类型均表现显著侵蚀性，虽然对放、化疗也有一定效果，但3年期整体生存率仅为27.3%。
(二)预后
视肿瘤性质、大小、侵犯部位、有否转移及治疗是否彻底而定。大的、高度恶性的、或有下丘脑浸润或转移的肿瘤，预后极差，生存期不到1年。其余预后相对较好，有报道3年存活率达61%。

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