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后天性大疱性表皮松解别名:获得性大疱性表皮松解症

(一)治疗
1.获得性大疱性表皮松解症的治疗非常困难,大剂量的皮质类固醇激素和免疫抑制剂硫唑嘌呤,氨苯砜和环磷酰胺对经典的机械性大疱型几乎无效,而对明显炎症性损害时,可能有一定效果。某些患者氨苯砜治疗有效,特别当中性粒细胞真皮浸润明显的患者。
环孢素治疗EBA有一定效果而且要求高剂量(<6mg/kg),所以长期使用的毒性反应限制了其应用,大剂量秋水仙碱有报道效果较好,但是腹泻是常见的副作用,使得部分病人不能坚持使用。
2.局部治疗包括开放性伤口的处理,可外用抗生素软膏,避免外伤和过度日晒等。
3.中医疗法
(1)脾虚湿盛型:
治法:健脾除湿,利水消肿。
方药:健脾除湿汤加减,湿热明显者加茵陈;水肿明显者加冬瓜皮;脾虚明显者加党参;有继发感染者加蒲公英、银花。
(2)脾肾阳虚型:
治法:温补脾肾,益气养血。
方药:党参10g、黄芪10g、茯苓10g、白术10g、阿胶10g、菟丝子10g、巴戟天10g、桂枝10g、熟地10g、当归10g。
单方成药:脾虚湿盛型可服用人参健脾丸。脾肾阳虚型可服用补中益气丸加四神丸或全鹿丸。
局部治疗:外敷清凉膏,有继发感染者外用化毒散软膏,水疱破后糜烂明显者外用祛湿散、甘草油调为糊状外敷。
(二)预后
获得性大疱性表皮松解症的治疗非常困难。

 

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