非特异性系统性坏死性小血管炎别名：显微镜下多发性微小动脉炎

(一)治疗
1.常规治疗 MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺 泼尼松，激素对肺出血的疗效尤为显著，治疗24～48h出血减轻，10～14天可缓解。标准的化疗方案尚未统一，现介绍2组英美临床确认的方案。
(1)美国NIH 1992年标准方案:
①初始治疗：环磷酰胺2mg/(kg·d)，最大5mg/( kg·d);泼尼松1mg/( kg·d)。
②维持治疗：病人缓解后，环磷酰胺维持治疗至少1年，每2～3个月降低剂量25mg。泼尼松连续应用4周后，在接下来的1～3个月内将剂量降至60mg以下，此后逐月减量，直至病人单独应用环磷酰胺即可控制时停用。
③疗效：完全缓解率75%，部分缓解率16%，两年复发率50%。
④副作用：发生率43%，主要有应用环磷酰胺造成的出血性膀胱炎、膀胱癌以及激素引起的感染。
(2)英国Savage及其合作者方案:
①初始治疗(4～6个月)：环磷酰胺2mg/(kg·d)，最大：150mg/d，年龄>60岁者：25mg/d，保持白细胞>4.0×109/L;泼尼松1mg/( kg·d)，最大80mg/d，见效后至6个月时降至10mg/d。
②维持治疗(6～24个月)：硫唑嘌呤2mg/(kg·d);泼尼松5～10mg/d。
③升级治疗：主要针对病情严重伴血Cr>500mmol/L和(或)肺出血病人。A.应用4.5%～5%人血白蛋白进行血浆置换治疗，在14天内置换7～10次，总置换量60ml/kg。B.连用3天醋酸泼尼松龙：15mg/(kg·d)，年龄<60岁病人可合用环磷酰胺25mg/(kg·d)。
④注意事项：大剂量环磷酰胺静注疗效不肯定;对不能耐受环磷酰胺者可用环孢素、甲氨蝶呤替换。
2.高剂量免疫球蛋白静注(IVIG)治疗 IVIG疗法是近年来治疗血管炎性疾病的新方法，它来源于实验室临床实践观察，实验观察表明：IVIG可以以一种预测ANCA的遗传性反应方式来中和ANCA诱发的反应;临床研究发现：在其他自主免疫性疾病治疗中应用IVIG方法取得了不同程度的缓解率，在一组应用免疫抑制剂和皮质激素无效的难治性病人中(包括11例MPA)应用IVIG治疗2个月后的完全缓解率达50%，余者均部分缓解，治疗前后病人的血沉、C-反应蛋白、ANCA、白细胞计数均明显降低，1年后追踪19例病人仍保持缓解，6例部分缓解，仅1例因毒血症死亡。同时上述病人伴用的免疫抑制剂和激素剂量也明显降低(降低50%以上)。另外一组单独应用IVIG治疗的6例病人中(含3例MPA)，1年后4例病人仍保持稳定。应用IVIG治疗的副作用轻微，仅有少许皮疹、头痛、关节痛，个别病人有一过性Cr增高，停药后自行缓解。IVIG的应用剂量要大，目前尚无统一的标准，一般不低于2.0g/kg。 3.其他治疗 目前尚处于试验阶段的治疗方法有：应用抗胸腺细胞球蛋白和抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗，具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论，对于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可试用干扰素治疗。目前常用的有Alphy及Garma型，用法：100万U/d肌注或300万U隔2天肌注，疗程1～3个月。
(二)预后
病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。