纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤

(一)治疗
治疗有赖于病人年龄及是否存在淋巴瘤和白血病。在儿童，以化疗为主常使用LSA2-L2方案。但此方案只能治愈一半的患儿。非霍奇金淋巴瘤Ⅰ期及Ⅱ期对放疗比较敏感，但复发率高。由于非霍奇金淋巴瘤的蔓延途径不是沿淋巴区，因此“斗篷”和倒“Y”式大面积不规则照射的重要性远较霍奇金病为差，而且治疗剂量比霍奇金病要大。恶性度较低的Ⅰ～Ⅱ期非霍奇金淋巴瘤可单独使用放疗。化疗的疗效决定于病理组织类型，对于中度恶性组的病人均应给予联合化疗。联合化疗的成功关键在于：
①避免过长的无治疗间歇期;
②短时间的强化治疗;
③中枢神经系统的防治。化疗方案有COP、CHOP、C-MOPP(MOPP 环磷酰胺)和BACOP(CHOP+博来霉素)等每月1疗程，可使70%的病人获得全部缓解，而35%～40%可有较长期缓解率。新一代化疗方案尚有m-BACOD、ProMACE-MOPP等，可使长期无病存活期病人增至55%～60%。新方案中添加中等剂量甲氨蝶呤，目的是防止中枢神经系统淋巴瘤。更强烈的第三代化疗方案尚有COP-PLAM-Ⅲ及MACOP-B，可使长期无病存活增加至60%～70%，但因毒性较大，所以不适于老年及体弱者。高度恶性组都应给予强效联合化疗，因为它进展较快，如不治疗，几周或几个月内病人可死亡，目前治疗效果以第二代和第三代联合化疗较佳。外科手术不是初始方案，但为确诊而行活检也是必需的。
1.弥漫性大细胞淋巴瘤 确诊后应化疗，放疗适用于病灶巨大者，因为化疗后巨大病灶处易复发。单纯放疗对于Ⅱ期的病人并不合适，而在Ⅰ期的病人则有40%的复发率，所以目前对于Ⅰ和Ⅱ期的病人采用联合化疗方案。是否额外增加放疗尚不明确。对于Ⅲ期和Ⅳ期的病人主要以强化联合化疗为主。CHOP方案是目前广泛使用的方案之一，但是容易产生耐药性。治疗持续6～8个月，此方案有明显的骨髓抑制。55%～85%的病人最初可缓解，但其中只有一半的病人2年后可治愈。如果没有取得完全缓解则预后较差，大部分病人在2年内死亡。目前有学者正在研究干细胞移植的可能性。
2.淋巴母细胞淋巴瘤 确诊后给予联合化疗，多数病人最初的反应良好，但缓解的时间较短。15岁以下的青年人预后极差。
(二)预后
对于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤病人来说，控制症状就意味着生存，那些病情控制不佳者预后很差，中期生存只有几个月。因此使病情完全缓解是非常重要的。对于那些第一次化疗失败的病人要改变治疗方案，有的甚至可采用大剂量化疗并行骨髓移植。但从目前文献报道来看，原发性纵隔淋巴瘤的预后相差较大，估计可能是由于初诊时诊断不明，临床分期不准确及采取的治疗方案不同所致。目前采用强化治疗、综合治疗使淋巴瘤的治愈率达50%以上。其中以霍奇金淋巴瘤的预后较佳，而非霍奇金淋巴瘤就诊时已属于临床分期较晚的阶段，预后不良。