纵隔霍奇金淋巴瘤别名：纵隔何杰金病

(一)治疗
目前霍奇金病治疗疗效较好，较轻的病人可以治愈，即便是进展期的病人也有治愈的可能。治疗有赖于正确的病理分型和临床分期，局部单纯淋巴结肿大可采用放射疗法。进展期的病人可加用化疗。在过去的15年中，放疗和化疗方法取得了重大进步。只有正确掌握这些原则才能对每个病人制定合理的方案。
1.手术原则 原发性纵隔淋巴瘤病人的治疗结果相差很大，主要的问题是没有和缺乏足够资料来明确诊断，同时由于各亚型之间治疗与未治疗的情况缺乏合理分析造成病人治疗的结果出入很大。手术不是治疗霍奇金淋巴瘤的必要手段，而且完整切除也是不可能的。外科医师的主要任务是提供足够诊断的组织标本以帮助病理分期，通过影像学检查对已经明确病变范围的肿块采取适宜的手术方法获取足够材料以更好的明确诊断。
2.手术方法 外科医师根据影像学显示肿瘤的部位和范围来决定具体的手术方法。一般有以下几种：纵隔镜纵隔切开术、胸骨上部分切开术、胸骨正中切开术、后外侧标准开胸术。一般来说，通过活检钳所获取的标本较小，很难取得高质量和有病理价值的材料。使病理科医师难以诊断，而且组织太少也无法进行诸如免疫化学、流式细胞仪分析、电镜检查等进一步诊断。对反复穿刺还诊断不明的占位病变可施行纵隔切开一类有创手术。无论采取什么方法，在取得标本后应快速病理切片以明确诊断。外科医师根据病理科医师的意见，决定所获标本是否满意，如果可以取得明确诊断则不需要重复活检，以减少并发症及所造成的延误治疗等问题。除了进行活检之外，外科手术还可以了解纵隔受累情况，并能在手术野内对可疑之处进行活检。因此，对选择最佳治疗方法以及帮助确定放疗范围具有极大价值。由于切除部分肿瘤并不增加并发症，在必要的时候可扩大切除范围，但要注意检查和活检有引起胸内(肺、心包、胸壁、乳内淋巴结、膈肌)播散的可能性。
3.保守治疗后的外科处理 霍奇金淋巴瘤保守治疗后X线胸片上显示纵隔中残存占位。这些异常包括：主肺动脉窗变直，气管一侧或双侧饱满，44%的病人有纵隔轻微增宽，41%病人肿块>6.5cm，在27%～41%的病人中，X线胸片的异常持续1年以上。因为霍奇金淋巴瘤尤其是结节硬化型表现为前纵隔巨大肿块，其内有多量的胶原纤维组织，治疗后即使已经没有存活的肿瘤细胞，也可有较大的残余物。这往往给诊断造成困难。临床医师应结合临床，连续监测，不能因为肿物未消失就认为还有存活肿瘤，或肿物大小稳定不变就认为是纤维化。因为如果有肿瘤残留造成治疗不充分，但肿瘤已全部杀死，仅剩纤维瘢痕组织，进一步治疗会造成治疗过度。大部分情况下这些肿瘤已消失，仅余纤维硬化性组织。
治疗后纵隔内仍有占位阴影者的复发率为20%，而且多见于那些单纯化疗的病人。所以对具体病人来说纵隔占位是否已经完全缓解还是仍有残余肿瘤需要组织学检查来确定。
4.放射治疗 照射方法分3种：局部照射、不全淋巴结照射及全淋巴结照射。不全淋巴结照射包括受累淋巴结及肿瘤组织外，尚需包括附近可能侵及的淋巴结区。例如病变在横膈上采用“斗篷”式，“斗篷”式照射部位包括两侧乳突端至锁骨上下、腋下、肺门、纵隔以至横膈的淋巴结，但要保护肱股头、喉部及肺部免受照射。剂量为35～40Gy，3～4周为1疗程。霍奇金病IA、IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期首先使用放疗较合适。IA期病人如原发病变在膈上，可只用“斗篷”野照射;IB、ⅡA、ⅡB及ⅢA期病人均须用全淋巴结区照射。临床资料证明疗效较好。
5.化疗 最常用MOPP [氮芥，长春新碱，丙卡巴肼(甲基苄肼)，泼尼松(强的松)]方案，晚期霍奇金病的预后已大有改观。初治者的完全缓解率由65%增至85%。MOPP至少用6个疗程，或一直用至完全缓解，再额外给2个疗程。霍奇金病对MOPP有耐药性，加之MOPP方案中的氮芥可引起严重的静脉炎和呕吐，所以文献推荐了不同的治疗方案，其中以ABVD [阿霉素，博来霉素，硫酸长春碱(长春花碱)，达卡巴嗪(甲氮咪胺)]方案较成熟，该方案的缓解率为62%，其对结节硬化型的疗效不亚于MOPP。另一优点是方案中无烷化剂。也有采用在MOPP基础上加博来霉素和阿霉素。ⅢB及Ⅳ期病人使用上述联合化疗方案后，最好对原有明显肿瘤的原发部位，局部加用25～30Gy放射治疗。
(二)预后
近年来，国际上霍奇金淋巴瘤的治疗策略逐步有所改变，逐渐趋向于以全身化疗为主的放、化疗综合治疗。联合化疗可取得相应的治疗疗效，准确的分期诊断已不像以往那么重要。且预后明显改善。