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先天性非溶血性黄疸别名:特发性非溶血性胆红素增多症

(一)治疗
一般不需要特殊治疗。但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。
苯巴比妥和其他能诱导UGT1活性药物:给本病患者口服苯巴比妥、格鲁米特(导眠能)、氯贝丁酯(祛脂乙酯),1周后,血清间接胆红素会降至正常,其机制可能为胆红素廓清加速(由于酶诱导)和胆红素转换率减低,但仅有暂时性效果。苯巴比妥30mg,3次/d,可以增加Y蛋白的合成,可增加葡萄糖醛酸转移酶的活力,而促进肝细胞的结合功能,以降低高非结合胆红素血症。
原卟啉锡(Tin-protoporphyrin)能竞争性抑制血红素加氧酶,减少胆红素生成,但其对本病的价值,尚待证明。
(二)预后
Gilbert综合征系一良性疾病,良性经过,预后良好。

 

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