淀粉样变病的胃肠道表现
(一)治疗
目前尚无确实能祛除器官组织内淀粉样纤维沉积的方法。
1.对症治疗 对于一般食欲不振、嗳气等可给予运动促进剂。严重腹泻及假性肠梗阻者静脉高营养可取得一定效果。对于顽固性便秘,采用四环素族抗生素有效,用米诺环素(二甲胺四环素)每天200mg,可改善初期病例的大便异常。
2.药物治疗 二甲亚砜(dimethyl sulfoxide,DMSO)具有分解淀粉样蛋白的作用,现正试用于临床。
3.外科手术 应尽量避免,因为伤口极难愈合。
(二)预后
淀粉样变病者的预后不良,与淀粉样变的进展相关,以原发性和合并骨髓瘤者预后最差,有报告该病患者36例,平均生存期为11个月。还有报告47例,50%于观察后1年内死亡,主要死因为心、肾功能衰竭及恶病质。继发性存活期约45个月,遗传性如FAP存活期可长达5~10年。
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