囊性肾病别名：囊性肾脏病

(一)治疗
1.多囊肾的治疗 本病尚无特异治疗方法，主要是控制血压和感染以有效延缓肾功能衰竭的进展。对不宜手术的病例给予对症治疗，肾功能不全病人处理与慢性肾功能衰竭的治疗相同，肾绞痛发作可用各种镇痛药，并发感染时用抗生素治疗。也可采取中西医结合治疗本病，临床观察有较好疗效，为不宜手术之病例提供了一条治疗途径。常用对症和支持治疗的措施有：
(1)抗高血压治疗：很好地控制高血压，可使病人预后改观。目前，血管紧张素转换抑制酶(ACEI)应属首选。国内常用的卡托普利(Captopril)、依那普利(Enalapril)、西拉普利(Cilazapril)、贝那普利(Benazepril)、培哚普利(Perindopril)，主要由肾排泄，虽然后两者部分由肝胆清除，但GFR<30ml/min时应减量。福辛普利(Fosinopril)是经肝、肾双向清除的，肾清除率降低则肝清除率增加，使药物总清除率保持相对稳定。临床证明各种程度的肾功能不全，不必调整剂量。短效的第一代产品卡托普利(Captopril)虽然副作用较多，但起效快，舌下含服约10min即起降压作用。ACEI能抑制血管紧张素Ⅱ激活多种生长因子，是否能抑制囊肿增长，尚有待进一步研究观察。
其他降压药如钙离子通道拮抗药、β受体阻断剂及血管扩张药均可使用，或与ACEI联合应用。
(2)防治尿路感染及肾结石：选择有效抗生素积极给予抗感染治疗，主要目的是用于治疗并发的急性肾盂肾炎，少数出于预防性用药。本病患者易发生尿路感染，尤其是女性，如诱发肾盂肾炎或囊肿感染则肾区疼痛加重伴发热，血尿及脓尿明显，严重者可导致尿路败血症。因此，必须积极治疗。抗菌药物应选用易进入囊肿腔内的药物，大环内酯类抗生素、磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)及喹诺酮类，均易进入近端及远端小管的囊肿腔内。如系近端小管的囊肿常选用青霉素类和头孢菌素类。
据统计本病肾结石及肾钙化的发生率约20%，尿枸橼酸盐减少可能是易诱发结石的原因。结石可引起尿路梗阻、肾绞痛、血尿并加重肾功能损害，又是反复感染的重要因素。多饮水、勤排尿、尿液碱化是预防结石及钙化的重要措施。
(3)治疗囊内出血：较大结石或引起梗阻时可引起血尿，应考虑手术治疗。肉眼血尿持续不止或大量出血，可使用抑肽酶(Apro-tinin)或醋酸去氨加压素(Desmopressin Acetate)。必要时考虑肾动脉栓塞术。 抑肽酶静脉或囊内注射对多囊肾囊内出血最有效。在没有抑肽酶的情况下，可使用巴曲酶(立止血)静脉或肌内注射以及应用作用于血管壁的止血药物。大量硫酸鱼精蛋白静脉滴注也有效。
(4)手术治疗：本病一旦出现症状，病变多已达晚期，应考虑外科手术。如有囊肿化脓或大量出血者不宜手术治疗，有人采用深层囊肿去顶减压术，治疗成人多囊肾疗效满意。对肾周脓肿、蛛网膜下腔动脉瘤出血或巨大肾脏可考虑。
(5)肾替代疗法：目前在国际上，现代透析技术的充分性和个体化已使多囊肾患者的预后相当良好。随着HDF、Biofiltration等现代透析技术在我国的推广和普及，越来越多的多囊肾患者可望长期存活。
(6)囊肿减压术：囊肿较大，且有严重高血压、肾功能不全或伴肾区持续疼痛者可考虑囊肿减压术。可采用B型超声引导下定位穿刺减压。抽液减压后注入四环素溶液(5% 5～20ml)或硬化剂如50%葡萄糖液、70%酒精或80%甘油。囊肿缩小或闭合则减轻对肾组织的压迫，改善肾缺血，可使部分病人疼痛缓解，高血压或肾功能好转。
2.单纯性肾囊肿的治疗 一般肾内囊肿数目不多，囊腔不大，肾功能正常，通常情况下不需治疗，定期复查B型超声是必要的。如遇肾盂肾炎应想到囊肿感染的可能，常用喹诺酮类如氧氟沙星(氟嗪酸)0.3～0.4g，2次/d，或磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(SMZ-TMP)1.0g，2次/d，共用10～14天为1个疗程。肾区疼痛可使用消炎止痛剂。如囊肿位于肾门处压迫肾动脉或引起肾盏梗阻，并出现高血压和囊肿较大(直径<5cm)且有症状者考虑穿刺抽除囊液，以消除高血压和梗阻。每次穿刺抽液后，应根据囊的大小分别注射2～5ml无水酒精，以使囊体逐步缩小。一般需多次穿刺抽液并注射无水酒精，才能使囊趋于封闭，患者往往在抽吸囊液减压或囊肿切除后血压即随之下降。疗效不佳者必要时采取手术治疗。
3.肾髓质囊性病的治疗 本病无特殊治疗方法。纠正电解质平衡，尤其是补钠以纠正低钠血症和低血容量，可改善肾功能，延缓肾衰竭的进程。
如无症状及并发症，无需治疗。如有尿路感染则按肾盂肾炎正规给予抗菌治疗。并发结石者应多饮水，使每天尿量保持在2000ml以上，试用排石和消石药。高钙尿者加服噻嗪类利尿药。若病变局限于一侧肾的部分，可考虑病侧肾或病变部位肾切除术。
(二)预后
1.多囊肾患者肾功能常呈渐进性减退，在无降压治疗时，同一家族的患者在相似的年龄段均进入终末肾功能衰竭(ESRF)。但在30%的多囊肾家族，也可在80～90岁仍未进入ESRF。说明本病预后不一致。如经积极治疗，预后明显改观。
2.单纯性肾囊肿一般无临床症状，不影响肾功能，因此预后良好，也不影响患者的寿命。
3.肾髓质囊性病本病患者如经积极治疗，预后可明显改观。