先天性肠旋转不良

(一)治疗
无症状者不宜手术，留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征，作必要的手术前准备后，均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征，提示发生扭转，必须急症处理。
1.术前准备
(1)新生儿因急性高位肠梗阻伴脱水者，术前迅速补液和给适量血浆，纠正酸碱失衡。有便血、腹胀及腹膜刺激症状提示扭转，积极准备1～2h立即手术。
(2)慢性不全梗阻伴营养不良、贫血者，术前准备3～5天，每日洗胃、静脉输液、血浆或氨基酸，贫血者应输给全血，纠正贫血及营养不良后尽快手术。
(3)施术者术前需熟悉本畸形各种病理和并发症特点，方能正确施行手术。
2.手术原则 是解除梗阻恢复肠道的通畅。
手术可采用经腹直肌切口，右上腹旁正中切口或作上腹部横切口，充分显露肠管。术者必须对此类畸形有充分的认识，才能理解术中所显露的异常情况，而给予正确处理。否则会不知所措而错误处理，以致症状依旧。在判断肠管情况时，应注意十二指肠下部与肠系膜根部的关系，了解近端结肠局部解剖位置，整个肠管常需移置腹腔之外，将扭转的肠管按顺时针方向复位之后，才能辨明肠旋转不良的类型。
(1)总系膜手术：总肠系膜手术若肠管位置正常但有总肠系膜，将盲肠及升结肠固定在腹腔右外侧的后腹膜上，用细丝线作结肠后外侧浆膜层与后腹膜间断缝合，缝线排列需紧密以防止右半结肠异常活动。将升结肠系膜从回盲瓣开始斜向十二指肠空肠曲，作系膜背侧和后腹膜褥式缝合以固定结肠系膜。
(2)肠复位：将全部小肠提出切口外，就能发现小肠在其系膜根部扭转，盲肠及部分结肠也随着扭转，并包绕于系膜根部，扭转往往是顺时针方向。扭转可达360°～720°。用手托起全部小肠，按扭转的反方向旋转小肠系膜，达到完全复位，此时小肠色泽转佳，肠腔充气，但十二指肠梗阻尚未完全解除。
(3)盲肠松解术：上述小肠复位后，即可见到盲肠位于右上腹部，覆盖于十二指肠上，或者连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠第2、3部而引起十二指肠梗阻。因此须作盲肠松解术，将贴近盲肠右侧的腹膜带剪开，并向左侧游离盲肠及结肠，使被覆盖的十二指肠得到显露(此法也称Ladd手术)。有时在十二指肠空肠交界处附近，也有增生的纤维带压迫十二指肠，使其粘连、扭曲，也必须予以剪断，如此才能使十二指肠梗阻完全解除，将盲肠尽可能置于右腹部，使十二指肠完全显露后关闭腹腔。
于系膜根部的前方，将盲肠与升结肠固定于右侧腹膜壁层，肠系膜血管前方的十二指肠下部移位到腹部右侧，防止受压，解除反向旋转所致的肠系膜静脉淤滞，使恢复通畅。
(4)肠反向旋转手术 首先应明确肠反向旋转畸形的病理基础，这时肠系膜上动脉位于横结肠前方压迫横结肠中部，十二指肠空肠曲又位于肠系膜上动脉的前面。整复时应将扭转的肠管按反时钟方向旋转360°使动脉后方的横结肠翻转到肠系膜上动脉前面。为防止翻转过来的横结肠压迫十二指肠，应先松解十二指肠空肠曲附近所有粘连索带，拉直十二指肠，使其与空肠起始部移位至右侧腹腔。整复后的盲肠和升结肠固定到右外侧后腹膜上。有报道如果翻转肠管困难可采用回肠横结肠短路吻合手术解除横结肠梗阻。
(5)肠系膜疝手术 结肠系膜疝可伴有结肠袢旋转不全，盲肠和升结肠停留在上腹部，应先行Ladd手术，游离并向左侧推移盲肠和升结肠，在其后面显露疝囊口，于无血管处小心剪开疝囊边缘，扩大疝口将囊内小肠取出理顺，缝闭疝囊口，将疝囊壁缝合固定在后腹膜。由于结肠系膜疝囊壁前缘有结肠动脉走行，整复疝囊内小肠时，切不可任意切开囊壁或切除疝囊，以免损伤血管。
根据多数学者们的随访结果证明手术疗效尚好。虽然小肠系膜仍属游离，按理有可能复发肠扭转，但临床随访证明罕见有复发者。但有时遗留间歇性腹痛，有顽固的消化吸收障碍，引起贫血、血浆蛋白偏低。切除坏死肠管后的营养吸收障碍，视残存肠管的长度和功能而定。死亡病例多数合并有其他畸形。
(二)预后
单纯肠旋转不良手术疗效满意。合并肠扭转但无肠坏死，手术后可遗留慢性腹痛、消化和吸收功能障碍，贫血及营养不良等症状。肠扭转坏死并广泛切除小肠，术后可出现短肠综合征，需长期依靠胃肠道外营养维持生命。有的病例可过渡到口服要素饮食逐渐获得痊愈，但有部分病例需行短肠矫治手术，这都需要付出较昂贵的代价。早产儿、合并其他严重畸形及广泛肠管坏死是本病主要死亡原因，病死率10%～24%。降低病死率关键在于早期诊断和正确施行手术。