小儿红白血病别名：儿童真性红细胞增多症

(一)治疗
1.化学治疗 强烈的诱导化疗和维持治疗，既增加了完全缓解率，又使生存期得以延长。现代资料又进一步提示，强烈的化疗加上缓解期的骨髓移植，可使残存的白血病细胞进一步减少或消灭，结果使一部分病人得到长期生存或治愈。近代化疗的主要内容包括：①较强烈的化疗，以引起短期的骨髓增生低下;②积极的支持疗法;③设计有效的方案维持缓解。化疗可以分成以下3期4个阶段：
(1)诱导缓解期：此期为治疗的基础，常用的药物包括阿糖胞苷(Ara-C)、甲氨蝶呤(MTX)、柔红霉素(DNR)、巯嘌呤(6-MP)、硫鸟嘌呤(6-TG)和泼尼松(Pred)等，诱导缓解的方案虽多，如HOAP、COAP、HAT、DAT等，但仅约2/3的病例能获缓解，至于哪个方案优良，尚无定论。感染是诱导期的重要威胁，往往导致早期死亡，如能应用预防性的粒细胞输注，或能减低其病死率。
(2)维持治疗期：此期分为两个阶段，即控制髓外部位的发病，其中以中枢神经系统白血病的预防最为重要，其次为控制骨髓白血病的复发，急性红血病时并发中枢神经系统白血病比急性淋巴细胞白血病少见，可能与生存期短，尚未等到脑膜侵犯，就发生骨髓复发有关，有人提出用一次强化治疗，结合冻干卡介苗接种，对患儿的长期缓解可能有利。
(3)停止治疗期：强烈的维持化疗，具有远期中毒，损伤器官和免疫抑制等危险，易于引起各种并发症，一旦治疗停止，机体得以恢复，但过早停止治疗，容易引起复发。Auer等认为，凡已获得2～3年完全缓解的病例，即可停止治疗。复发病例多在停药后第1年内，停止治疗后引起复发的主要因素，是与治疗期的中枢神经系统局部预防不力有关。
2.中医中药治疗 中医对本症的辨证，认为应虚实相兼。精气内虚是内因，瘟毒乘虚内陷是外因，虚实错杂，毒入骨髓，治疗上应以清瘟解毒为主，辅以扶正，用犀角地黄合清营汤加减，辨证应与辨病相结合，才能更好地治疗本病，中医对化疗后的造血抑制，宜从补肾着手，使骨生髓以期早日恢复。
3.免疫治疗
(1)非特异性主动免疫治疗：应用各种细菌制剂、制品或人工抗原作为非特异性的刺激物来促进机体的免疫功能。常用的有卡介苗、短棒菌苗(短小棒状杆菌菌苗)等。冻干卡介苗用划痕法，也可作皮内注射。
(2)特异性主动免疫治疗：应用自体或异体的白血病细胞进行免疫，从而促进宿主对肿瘤的特异性免疫反应，可用经化学或物理方法处理的“白血病瘤苗”肌内注射，每次注入的细胞数宜在(1～4.8)×108个以上。
(3)被动免疫治疗：应用对白血病细胞表面抗原有特异作用的单克隆抗体，来达到杀灭白血病细胞的目的。单克隆抗体已开始应用于临床，能在血中与骨髓中和白血病细胞很快结合，但临床效果尚不明显，还须进一步研究，如使抗体带上其他细胞毒性物质(如放射性核素或化疗药物)，以便使其发挥 更大的作用。
(4)过继免疫治疗：应用被动转移细胞免疫功能的方法，来促进机体的免疫功能。常用的方法有输注转移因子、免疫核糖核酸、淋巴因子、干扰素等。
理论上，通过免疫治疗希望能够杀灭残存的白血病细胞，但实际上并不能达到这一目的。大多数免疫治疗，仅能增加生存期，而缓解期很少能延长。
4.并发症的治疗
(1)感染：常在化疗期间发生，尤其是在诱导缓解的疗程间歇期白细胞明显减少时发生，病起常表现寒战、发热等症状，能找到原发灶的仅50%～70%，且不能等待培养结果的报告。因此，常须及早进行经验性的抗生素治疗。对于粒细胞明显减少的病人，宜进入隔离室或隔离帐蓬，并常规作皮肤、鼻腔、咽喉、粪便和尿的监护培养。隔离室内推荐以下的预防措施：口服非吸收性抗生素;饮食在用膳前要再煮沸;若患者已发热，进行各种细菌培养后尽快给予半合成的青霉素与氨基糖甙类抗生素，广谱抗生素使用3，4天后仍然高热不退的病人，可另换抗生素，必要时可加用两性霉素B等药物，抗生素无效的病例，必要时可进行白细胞输注，但效果一般不满意。
(2)出血：亦是急性白血病的重要并发症。输入血小板能纠正由血小板减少所致的出血，选用HLA相配的献血小板者可减少因输血小板而引起的免疫反应。止血药物可用肾上腺皮质激素、酚磺乙胺(止血敏)、血宁、氨甲环酸(止血环酸)等。如发生播散性血管内凝血，在进行检查后，可根据具体情况应用肝素、低分子右旋糖酐、抗血小板凝聚药(如双嘧达莫、阿司匹林等)及抑肽酶。对于纤溶可用抗纤溶药(如氨甲苯酸、氨甲环酸、氨基己酸)亦可用抑肽酶。此外还需同时补给所消耗的血小板及血浆因子(如输鲜血、纤维蛋白原、新鲜冰冻血浆等)。
(3)其他：发生尿酸性肾病时，可给5%碳酸氢钠250～500ml/d，使尿碱化，亦可用透析治疗。
(二)预后
本病征预后差，化疗不如急淋敏感，缓解率低。