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小儿急性非淋巴细胞性白血病别名:儿童急非淋

(一)治疗
AML治疗原则是有效药物联合强化疗、注意诱导缓解及继续治疗中的药物剂量强度和给药时间强度,小剂量长期维持治疗对AML的无病生存率无影响。治疗合理时,5年无病生存率为30%~45%。
1.诱导治疗 国际常用的诱导治疗方案为DA方案,即柔红霉素40mg/m2,1次/d×3天;阿糖胞苷(Ara-C)75~100mg/次,每12小时1次×7天。我国特有的三尖杉碱对儿童AML也有效,与阿糖胞苷(Ara-C)联合为HA方案,即(H)三尖杉碱4mg/m2,1次/d×9天;阿糖胞苷(Ara-C)75~100mg/次,每12小时1次×7天,其诱导缓解率与DA方案相似。80%~85%初治病人在1~2个疗程后获得缓解。
2.继续化疗 AML在缓解后可再继续用原方案1~2疗程作为巩固治疗。从目前进展来说,包含大剂量阿糖胞苷(Ara-C)的方案可改善AML的预后。常用方法为阿糖胞苷(Ara-C)每次2g/m2,每12小时1次×6次;联合柔红霉素40mg/m2×2天或依托泊苷(VP-16)160mg/m2×2天,每2~3周1个疗程,在巩固治疗之后连续3个疗程作为强化治疗。与AML不同,ALL需较长期的低剂量维持化疗,但在AML中需连续的骨髓抑制性化疗,持续化疗至12个月左右即可停药,延长化疗时间并不改善预后,持续化疗方案可用HA、DA、大剂量阿糖胞苷(Ara-C)交替,注意整个治疗期蒽环类抗肿瘤类药物累积剂量,一般控制在350mg/m2以下。具体疗程安排见图2。
维A酸(全反式维A酸)对M3有效,可诱导其分化成熟,60%~70%病人在单用维A酸后可获得缓解,但如不加用化疗,仍复发。目前主张对M3病人用3~10天维A酸后起用AML诱导化疗,并按AML继续化疗。维A酸的应用可明显减少化疗诱导的DIC发生率,化疗联合维A酸的治疗方式对无病生存率的影响优于单用化疗,维A酸在缓解后间断给药,如每2~3个月给7~14天,化疗仍按AML进行。
3.中枢神经系统浸润预防 对M4、M5需与ALL相仿的鞘内化疗作中枢神经系统浸润预防,用法见图2中所示。对其他AML是否需预防尚有争论。
4.骨髓移植 AML预后较ALL明显差,特别是有高危因素者更差,因此对这部分病人如有HLA相合的相关家属供体应考虑作异体基因造血干细胞移植。自身造血干细胞移植是否有效尚有争论,多数报告为与常规化疗者无差异。
5.复发与再治 AML复发后再治困难,尤其是治疗中复发者,如能获得再次缓解,应争取在短期内作异体基因造血干细胞移植,因再次缓解时间常短暂。
(二)预后
较为公认的影响AML预后的不良因素,有以下几点:
1.起病时白细胞总数>100×109/L。
2.AML为第二肿瘤。
3.细胞遗传学示单倍体7,及由MDS转化而来的AML。
除此以外,巨脾、M4或M5、1个疗程未获缓解也被认为是影响预后的不良因素。

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