小儿肾母细胞瘤别名：小儿Willms'瘤

(一)治疗
半个多世纪来肾母细胞瘤的治疗效果取得了惊人的进步。在20世纪50年代和60年代初期，由于外科手术的改进和放疗的配合，使生存率由20%左右提高到45%～50%，放线菌素D的问世又提高了已有转移的肿瘤的疗效。嗣后，多种化疗药物的联合和长期应用使得Ⅰ期和Ⅱ期FH型的病例观察4年后，存活率达到90%以上。肾母细胞瘤的治疗方案目前世界上大多是按照NWTS研究的结果而制订的。根据临床分期与病理类型所制订的治疗方案。
1.手术治疗 当发现肿块后，应该于24～48h内积极地完成各项必要的临床和实验室检查，并做出明确的诊断。肾母细胞瘤应在入院后2～3天内进行手术。若有合并其他疾病者，可酌情推迟手术时间，如伴有高血压的肾母细胞瘤患儿、偶见并发充血性心力衰竭或肺炎者。对有较广泛肺部转移而影响肺功能者应在术前先做放疗或化疗。
对于巨大的肿瘤需在术前做化疗和放疗，使肿瘤缩小，并可减少由手术时挤压而产生瘤细胞的扩散，手术时间的选择要根据肿瘤对放疗和化疗的敏感程度。
手术方法为在气管插管麻醉下，一般采用经腹的上腹部越过中线的横切口，以免牵拉肿瘤或转动肿瘤而引起肿瘤包膜的破裂和癌细胞的播散。对巨大肿瘤也可做斜切口，必要时延长为胸-膈-腹切口，这对肿瘤上极的暴露和首先结扎肾动、静脉带来方便。腹腔一经广泛暴露，就探查肝脏和腹膜后淋巴结是否被侵犯或有可疑的转移病灶，检查对侧肾脏是否有肿瘤同时存在。然后将升(降)结肠向内推移，并在其外侧切开后腹膜。原则上应该争取先结扎肾蒂血管，但并不强求。
手术治疗肾母细胞瘤的一个重要原则，是将肿瘤包括邻近“粘连”和可疑的组织及区域淋巴结一并大块切除，为此，外科医生在手术时必须对从横膈至肠系膜下动脉间的淋巴结加以密切注意。在肾蒂处理时应仔细检查静脉壁是否被肿瘤浸润，静脉腔内有无肿瘤块物，瘤栓是否长入下腔静脉，如有，可用下述方法处理：结扎肾动脉后，将肿瘤累及的肾静脉及下腔静脉游离，暂时阻断肾静脉上、下的下腔静脉，越远越好，暂时阻断对侧肾静脉，切开下腔静脉并取出肿瘤栓子，一般并无粘连，甚易取出，然后外翻缝合下腔静脉。患肾静脉在进入下腔静脉处予以切离。还应注意肿瘤栓子是否蔓延很远进入下腔静脉的肝段，甚至到达右心房，最近有人报道开胸后在体外循环下切开心房取出肿瘤栓子的病例。
如肿瘤浸润下腔静脉(在肾静脉下)并与之粘连而无法分离时，可将此段下腔静脉一并切去，而不致引起下肢的充血、水肿。取除的肿瘤栓子及血管壁均应做详细的病理检查。除肾上极肿瘤外，如果肾上腺外表正常，可不切除。输尿管必须全部切除，因肿瘤可在残留输尿管中复发。
双侧肾母细胞瘤术前应仔细考虑手术方案，一般做较大肿瘤患侧肾切除，较小的对侧做半肾切除或仅做肿瘤摘除。亦有人主张双侧均做肿瘤摘除，尽可能多保留健康肾组织。
2.放疗 肾母细胞瘤对放疗相当敏感，但各个肿瘤有所不同，可能与其细胞组织学类型有关。术前还是术后做放疗两种方法各有其赞成者。术前放疗可使肿瘤缩小，而使外科手术较为方便和安全，可减少术中肿瘤破裂和细胞种植的危险。此外，部分病例可免除术后放疗。然而，术前放疗可因诊断错误而照射良性肿物。术后放疗，主要对准瘤床和可疑区域，术后当天即可开始。
如果肿瘤已破裂，整个腹腔应该给予放射治疗。右侧肿瘤患儿接受放射线治疗容易发生放射线性肝炎，在放射治疗时宜将剂量减少而佐以化学治疗。手术治疗加放射治疗之外再加用放线菌素D(dactinomycin)进行化疗，存活率可达89%;已有转移的病儿存活率则只有15%。长春新碱可与放线菌素D合用。手术后要注意伤口愈合问题。要给予足够的营养以促进伤口愈合和体力恢复。治疗后应照胸片、检查血象及肾、肝功能，以监测疗效及观察有无毒性反应。治疗时间长短根据患儿年龄大小及肿瘤的范围而定。
3.化疗 目前，对肾母细胞瘤疗效最佳，可显著控制局部复发和转移的药物为放线菌素D、长春新碱和多柔比星(阿霉素)等。早期患儿如果组织病理学检查结果良好，可用较少的治疗量和治疗期程，可不给放疗而仅用长春新碱加放线菌素D的数月化疗。较重病例及已发生转移者则必须加用放射治疗，且将化疗拉长期程，并加用柔红霉素(红比霉素)。环磷酰胺对肾胚胎瘤亦有些疗效。治疗过程中要注意化疗药物的副作用。长春新碱可以引起便秘、神经炎、腹痛、脱发等;渗出血管外可引起皮下组织坏死。放线菌素D渗漏出血管外也可引起皮下组织坏死，它的毒副作用有：呕吐、脱发和骨髓造血抑制等。
(1)放线菌素D(AMD)：术后当天开始应用，每天静脉注射15μg/kg，连续5天，总剂量75μg/kg，为1疗程。每次剂量不能超过500μg，如患儿耐受力差，剂量应小于15μg/kg，如每天给予10μg/kg，则需连续7天为1疗程，总量为70μg/kg。
(2)长春新碱(VCR)：术后当天开始，每周静脉注射1.5mg/m2。1次剂量不能超过2mg/m2。
(3)多柔比星(阿霉素)：术后第6周开始应用，每天静脉注射20mg/m2，连续3天为1疗程，此后在第4.5月、7.5月、10.5月和13.5月重复注射。如需做全腹、全胸或胸腹部放疗者则上述剂量需减半使用。如仅放射局部腰区者则可用全量。
对于小于12个月或体重低于10kg的婴幼儿，上述药物的剂量应减半使用，否则毒性太大，对患儿不利。
上述3种药物均有一定的毒性，应用时必须严格注意。放线菌素D可引起恶心、呕吐、口腔炎、腹泻、脱发和骨髓抑制等。长春新碱对神经系统有毒性，可引起周围神经炎，通过神经系统引起胃肠道的反应，如腹痛和便秘等，也可发生脱发和骨髓抑制。阿霉素对骨髓有抑制作用，心脏毒性，胃肠道反应和其他不良反应如脱发、肝功能损害和出血性红斑等。
在放疗和化疗过程中对反应较著者应随时采取对症疗法：如退热、通便、镇静、鼻饲或静脉高营养等。在每个过程的第1，7，11和14天做血常规检查，包括血小板计数，必要时随时输给新鲜血液。
4.转移肿瘤的治疗 至少20%病例就诊时已有转移，其中80%为肺转移，由于化疗的应用，再转移的病例大大减少。
(1)肺转移：肾母细胞瘤肺转移大多为两肺多发性病灶，对放疗非常敏感，放疗剂量一般不超过20Gy，照射野应包括整个双肺，每周4～5次，在20天左右完成，并与化疗同时进行，疗效显著。一侧或双侧肺单个转移病灶比较少见，在这种情况下，可做外科手术，肺局部楔形切除，然后放疗和化疗。
(2)肝转移：较肺转移少见得多，除非长得较大显著的肿块，早期较小的病灶多不被发现。如果转移是局限于肝脏一叶的单个病灶，可考虑做肝叶切除术。如果为播散性多个病灶的转移，只能做放疗，剂量为30Gy，辅以化疗。近年文献报道肝转移治愈病例越来越多。
(3)骨转移：一般为多发性病灶，即使用大剂量化疗和放疗，很少有被治愈的。但也有单一骨转移经化疗和放疗治愈的报道。
(4)脑转移：非常罕见，单一转移脑瘤切除并辅以放疗是值得一试的，有治愈的报道。
近10余年来，已有不少学者在探讨和实践单侧肾母细胞瘤手术时仅做肿瘤摘除或半肾切除术。在NWTS-Ⅳ讨论中指出对FH病例必须继续努力减少化疗和放疗的毒性，提高生活质量;对UH病例则是如何更加强化治疗或寻找更有效的抗癌药物，以期提高这类患儿的生存率。此外，继续寻找肾母细胞瘤发生的环境和遗传原因。
(二)预后
肾胚胎瘤全部切除的治愈率约为47%，手术后放射治疗可增加存活率达60%，随患儿年龄大小和肿瘤的分期而增减。对肾母细胞瘤预后有影响的因素是：
1.患儿的年龄 根据广泛的经验，2岁以下的小儿，尤其1岁以下的婴儿治疗后不复发者远远超过较大年龄的儿童。
2.肿瘤的大小 当然也是影响预后的因素之一，越大预后越差。
3.肿瘤的组织学类型 与预后有莫大关系。
4.肿瘤的侵犯和扩散 对预后影响最大的是肿瘤的局部侵犯和远距离扩散的情况，即肿瘤的临床-病理分期，兹介绍于后：
(1)Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，能完整切除。肾包膜表面无浸润，肾肿瘤在术前或术中无破裂。切除后无明显的肿瘤残留。
(2)Ⅱ期：肿瘤已扩散至肾周组织，但能完整切除。肾外血管有浸润或肾静脉内有瘤栓存在，曾做肿瘤穿刺活检，切除范围外无明显肿瘤残留。
(3)Ⅲ期：腹部残留有非血源性肿瘤，并有下列一种或多种情况：
①肾门和腹主动脉旁淋巴结浸润。
②弥漫性腹腔播散，术前或术中肿瘤散落。
③切除面镜检或肉眼示有肿瘤残留。
④腹膜有肿瘤种植。
⑤由于局部浸润粘连，肿瘤无法被完整切除。
(4)Ⅳ期：有血源性转移至肺、肝、骨和脑。
(5)Ⅴ期：诊断时双侧均有肿瘤，按各侧情况分别进行分期。