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下丘脑错构瘤别名:下丘脑神经元错构瘤

(一)治疗
1.手术治疗 有报道可手术治疗,多可缓解临床症状。手术采用翼点入路,术中应注意垂体柄和动眼神经的保护,并防止颈内动脉痉挛,术后注意患儿水、电解质的平衡,及时纠正尿崩症。近十年来随影像学的发展及显微外科技术的提高,下丘脑错构瘤全切率明显增加,并取得了良好的效果。错构瘤全切除后性早熟症状停止,激素水平恢复正常。部分患儿癫痫发作完全停止或发作次数明显减少。
2.药物治疗 对于痴笑性癫痫,目前各种抗癫痫药物均无肯定疗效。对于单纯性早熟者,可注射GnRH类似物:“曲普瑞林(达必佳)”治疗,疗效肯定,但费用昂贵。
3.γ刀治疗 错构瘤应用γ刀治疗的病例报道很少,近来国外有人报道用此法治疗,中心剂量为36Gy,可使癫痫完全停上。
(二)预后
手术治疗,多可缓解症状。

 

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