纵隔副神经节起源的肿瘤

(一)治疗
1.对纵隔良性嗜铬性副神经节瘤与非嗜铬性副神经节瘤均应首选施行手术切除。手术风险较小，一般均能彻底切除病灶。对其恶性副神经节瘤在适当的时候施行外科手术切除是最理想的治疗。手术进路和方法可参照其他纵隔神经源性肿瘤。当肿瘤侵及心脏时，在体外循环下进行手术是首选方法，肿瘤切除应酌情处理，不必强求切除彻底。如肿瘤累及到冠状动脉和房室结Koch三角则尽量切除，若切除彻底预后良好。
2.近10%的病人有多个副神经节瘤，常见于伴有内分泌肿瘤(MFN)综合征家族史的病人和有Carney综合征(肺软骨瘤， 胃 平滑肌肉瘤和肾上腺外副神经节瘤)的病人。因此在切除了纵隔副神经节瘤后，应尽量争取切除其他部位副神经瘤，才能取得较好的疗效。
嗜铬性副神经节瘤手术有一定的危险性，麻醉和术中血压很易波动。肿瘤血管丰富和贴近大血管容易出血，因此术前、术后和术中正确处理极为重要。病人血容量多较正常为低，在切除肿瘤时，升压物质突然减少时，其影响更为显著。故手术前应有充分估计。在临手术前、术中、及时输血。术前口服酚苄明(酚苄胺)，α-受体阻滞剂)使血压得到控制后再行手术，可减少术中血压波动。手术时尽量使麻醉平稳，避免挤压肿瘤，防止因操作不慎挤压肿瘤，使升压物质进入血液中引起高血压危象，如发生应及时应用和调整酚苄明(酚苄胺)唑啉的静脉用量。严密监测嗜铬细胞及化学感受器有关症状，及时给予处理。如果肿瘤血管丰富，手术切除出血多，危险性大，无法控制出血，必要时只能行病灶切取活检以明确诊断。恶性病变无论切除彻底与否，术后均应适当行补充放射治疗。尽管此类病人转移在30%左右，但在这些有转移病变的病人中，应用α-甲基酪胺(一种阻止儿茶酚胺合成的酪氨酸羟化酶抑制剂)有利于控制症状。
(二)预后
非嗜铬性副神经节瘤，良性者术后效果良好。恶性的约占10%。Olsen和Salyer(1978)报道，发现主动脉体副神经节瘤具有浸润性，往往是高度恶性的。其50%病人在发现时即病情严重，治疗后预后差，大多在近期内死亡。嗜铬性副神经节瘤，良性肿瘤治疗后效果良好。但恶性病变，因术后易发生转移，或有伴随症状或多处有病变，故预后欠佳。往往与控制伴随症状和切除多发性病变的彻底性有关。