大脑大静脉瘤别名：大脑大静脉动脉瘤样血管畸形

(一)治疗
根据患者的年龄和临床表现选择治疗的适当时机和最佳治疗方案。新生儿多以心血管症状起病并威胁生命，故首选治疗应为稳定全身情况、控制心功能障碍。如对症治疗有效，可定期随访，头颅CT、MRI检查及颅内超声波检查和头围测定都能提供颅内病变变化情况，可作为随访判断手段。如病情稳定，待患儿出生6个月后再作进一步原发病治疗。
年龄在6个月以上的患儿，在处理时应注意尽量避免颅内缺血引起的长期损害。大脑大静脉瘤可引起邻近静脉内高压、回流不畅。脑干慢性缺血，可致脑内不可逆钙化灶，引起智力发育障碍。
年龄较大时发现的病变，如无症状，可仔细检查，除外其他疾病，并结合影像学检查，密切随访。个别大脑大静脉瘤，特别是低流量病灶，有自行闭合和血栓形成可能。对有相应临床症状者，原则上以去除静脉高压和脑缺血为主要治疗目的。
1.血管内介入治疗 导管技术的飞速发展，绝大部分大脑大静脉瘤改由血管内介入治疗。特别是继发于脑干及其周围结构的血管畸形，引起大脑大静脉扩张，开颅手术无法解决，或者畸形血管的供应动脉直接回流大脑大静脉，外科手术风险很大。相反，采用血管内介入治疗，简便而有效。介入治疗分为经动脉栓塞和经静脉栓塞两种方法。对Yasargil Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型大脑大静脉瘤，经动脉血管内介入治疗是最适合的介入治疗途径。而对Yasargil Ⅳ型静脉瘤，经动脉介入治疗和经静脉介入治疗均可采用。
(1)经动脉栓塞治疗：对供应动脉较少者，经动脉栓塞供应动脉，能暂时降低畸形血管内压力，降低回心血量，控制心功能不全，但疗效不持久。如供应动脉众多，疗效则不佳。治疗时，一般采用静脉全麻，必要时气管插管和留置导尿;对儿童宜用全麻，可以避免躁动，影响操作。一般经皮作股动脉穿刺，置入导引管至椎动脉或颈内动脉，再置入微导管，头端尽量靠近大脑大静脉瘤。选择适当的栓塞剂，如胶体、球囊和弹簧圈等，阻断供血动脉，使血栓形成。栓塞剂应大小合适，防止经瘘口流入静脉而进入肺部，引起肺栓塞。通常采用液性粘胶，在达到瘘口时遇水多聚化和固化，能够根据瘘口的形状和位置塑形。近来Guglielmi可脱卸弹簧圈(GDC)在大脑大静脉瘤介入治疗中开始运用。优点是当弹簧圈大小不合适，经瘘口滑入静脉时，可以将它取回。栓塞前可静脉内注射激素(地塞米松，10mg)，以减少栓塞剂引起的炎症反应，栓塞后激素治疗还需持续数天。经动脉栓塞优点是术后出血机会少。缺点包括：
①不可能栓塞所有供应动脉，致病灶残留;
②目前导管技术不能到达婴儿的细小供应动脉;
③有栓塞脑内正常血管可能;
④栓塞血管可能再通。
(2)经静脉栓塞治疗：是目前大脑大静脉瘤的主要治疗手段。治疗依据来源于经静脉栓塞治疗高流量颈内动脉-海绵窦瘘取得的满意效果。
治疗的原则是：
①分期在瘤体内置入栓塞剂，以逐步降低瘤体内血流速度，缓慢形成血栓，避免骤然阻断静脉回流;
②特殊情况下，如新生儿出现心力衰竭，首要治疗目的应是缓解高回心血量引起的并发症;
③根据临床症状，分期多次进行栓塞治疗;
④综合治疗(包括手术治疗、经动脉栓塞治疗和放射神经外科)以彻底闭塞畸形血管。
治疗方法常用经股静脉和经窦汇两种途径，以后者多用。
2.显微外科手术治疗 患者年龄越小，手术风险越大。Yasargil认为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型的大脑大动脉瘤可采用显微外科手术治疗，风险相对较小。但对Ⅳ型手术效果不理想，术后死亡率及病残率都较高。
(1)术前准备：
①血容量判断：由于为应付静脉瘤中快速回心血量，患者心脏排出量增加，全身血容量也相应增加，长期前负荷过重导致心力衰竭或心功能不全。手术骤然减少静脉瘤回心血量，可引起循环系统血流动力学紊乱，外周血管阻力增加，使心脏后负荷增加，从而导致严重心脏衰竭，危及病人生命。因此，术前应请心脏专科医师会诊，准确估计全身血容量和心功能。
②心功能监测：术前应安放漂浮导管，便于术中监测。
③脑积水处理：术前分流手术，改善脑积水，有利于术中暴露病灶，但可增加硬脊膜下积液发生机会。
(2)手术方法：常采用天幕上经大脑纵裂后方入路。
(3)术后治疗：心脏监护尤为重要，严格控制补液量和血容量。此外，控制术后癫痫发生，及时处理因脑压降低引起的硬膜下积液和脑积水。术后血管造影判断供应动脉夹闭情况。如有残留细小供应动脉，可暂时观察，不必立即处理。
3.综合治疗 单独使用上述各种方法治疗大脑大静脉瘤都因风险大或治疗不彻底，疗效也不佳。根据病人的具体情况，综合手术治疗、血管内介入治疗、药物治疗、放射神经外科治疗，疗效要优于单独治疗。如分期血管栓塞加分期手术治疗的综合治疗已被作为大脑大静脉瘤治疗的常用手段。术前采用对症治疗和血管内介入治疗改善病人全身情况，提高手术耐受性，减少术中出血。特别是新生儿可将手术推迟至出生后6个月。如果血管内介入治疗能部分或全部栓塞病灶，病人症状缓解，心功能改善，可暂时避免手术。
(二)预后
大脑大静脉瘤如未经治疗，预后差。统计文献92例未经治疗病人中，有77.2%的病人死亡，3.3%的病人残废，12%的病人维持原状，另有7.5%的病人失访。死亡原因主要为心脑缺血性损害。未经治疗的新生儿病死率更高，达96%。伴有高排出量心力衰竭的新生儿和出现蛛网膜下腔出血的儿童和青少年，不论采用何种治疗方法，预后都不理想。但因脑积水出现头围增大而就诊的婴儿或只闻及颅内杂音而无其他临床症状的病人，采用手术治疗可比其他治疗预后佳，但手术难度大，病死率仍较高。