先天性无虹膜别名:先天性虹膜缺失
(一)治疗
为了患者的舒适,在任何年龄均可戴用带色的或虹膜接触镜,也可以戴有色的眼镜。但这种眼镜对视力并无增进。在幼小婴儿所有的摆动式的眼球震颤,开始时振幅大而频率低,随着婴儿长大,眼球震颤的振幅变小而频率加快。如此看来,早期戴用带色的接触镜使眼球震颤减轻是反映了视力减退的患者视觉系统的发育趋向成熟。有晶状体异常者,特别是晶状体脱位者将会发生大的屈光不正,因此必须谨慎地使用睫状肌麻痹剂后检查屈光,将所有的屈光不正均予以矫正。所有无虹膜者如有可能应查双眼视力,一般相等。如果两眼视力不等而眼的结构无不同,则对10岁以下儿童应将视力较好的眼进行严格的遮盖。如果黄斑发育不良不很严重可以获得双眼视。因此斜视手术应早施行。
至于无虹膜症并发青光眼的治疗,药物治疗是比较安全的方法,但只能维持较短的时间。毛果芸香碱可使睫状肌收缩使房水排出增加,但所引起的近视可使视力下降。局部也可应用拟交感神经药、β受体阻滞药及碳酸酐酶抑制药,但当病情进展或药物效果不佳时,应考虑手术治疗。
房角切开术曾用于早期青光眼的治疗,或作为试图制止房角进行性关闭的预防手段。此手术有一定危险性,有些患者要在合适的部位做切口有一定困难,手术器械必须进入前房,会损伤晶状体和悬韧带。小梁切开术也会有危险和失败,常需再次手术。有些学者主张作滤过性手术,但由于无虹膜,易损伤晶状体可能发生白内障,还易有玻璃体脱出。合成引流管如Molteno植入物曾有成功病例的报告,但未有长期随访的结果报道。至于破坏部分睫状体的手术如冷凝术,会有一些合并症发生。由于此类患者眼前节的脆弱,手术可加速周边角膜之混浊或白内障形成,因此必须严格控制冷凝睫状体的范围,用3.5mm的冷凝头,温度为-90℃,45s。过度的冷凝治疗能导致严重的葡萄膜炎、葡萄膜渗漏、玻璃体积血、长期低眼压,甚至发生眼球痨。激光睫状体光凝尚未见用于无虹膜症患者。
穿透性角膜移植术对角膜混浊的治疗效果常令人失望,因大多数患者手术后有合并症发生。因此,除非是双眼因角膜瘢痕、新生血管或角膜水肿,视力明显下降者,一般不予作穿透性角膜移植手术。至于无虹膜症患者的白内障手术效果有很大的差异,如患者瞳孔中央部圆,一般无手术合并症,甚至可植入人工晶状体。相反,接近完全无虹膜者,白内障手术的合并症多见,涉及角膜和虹膜角膜角。
(二)预后
预后不良。
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