眼眶神经纤维瘤

(一)治疗
局限性神经纤维瘤术前定性诊断较为困难，临床症状和影像学所见与一般眶内良性肿瘤类同。肿物增长可影响视力和眼球运动，手术切除是必要的。手术进路应根据病变位置和范围而定。眶前、中段肿瘤，前路开眶可完整切除病变，眶后段或肌肉圆锥内者往往需要外侧开眶。肿瘤缺乏包膜，在眶尖部粘连较多，应在直视下分离，以免损伤重要结构。发生肿瘤的神经束往往需要切除，但手术时很难辨认。眼眶丛状神经纤维瘤的治疗是一个困难问题。本病对放射线照射和药物反应不敏感。病变弥散浸润，缺乏明显边界，且侵犯范围广泛，手术治疗只能是反复的部分切除。每次手术暂时改善外观，如眼部变形不明显尽量推迟治疗。手术切除有一些问题应予注意。
1.眼睑病变的切除 目的主要是为了改善外观，属于美容、成形性手术。在上睑皮肤皱褶处切口。眼睑病变应尽量多的切除，如睑板肥厚或结节状肿大，可切除部分或全部睑板，保留睑缘。如睑缘长于对侧，可从外侧切除一部分，使两侧对称。下睑外侧及外眦以外也常被侵犯，应从下睑睫毛下切开皮肤，切口沿外眦皮肤皱褶延长，以便切除邻近病变。处理眼睑病变时尽量不用电凝止血，以免遗留过多的瘢痕，使眼睑硬化畸形。
2.眶内病变的处理 周围手术间隙病变应尽量多的切除。眶尖和肌肉圆锥内肿瘤只去除容易分离的部分，避免损伤神经和肌肉。
3.提上睑肌的处理 丛状神经纤维瘤多发生于眶上部，侵犯上睑提肌发生上睑下垂，加之眼睑肥厚过长，显得上睑下垂更为明显。有的病例只保留上睑提肌内侧一小部分肌束功能，有的病例睑上举功能完全丧失。不论哪种情况，只要上睑下垂和眼睑上举不足，在眼睑病变及睑板切除后，进行上睑提肌缩短，保留5～7mm睑裂。术后既可暴露瞳孔，改进外观，又不形成兔眼及暴露性角膜炎。
4.眶骨缺失的处理 小范围骨缺损，未形成眶后部脑膨出者，可不予处理。如因大脑额叶和颞叶疝入眶内，则需与神经外科合作，先使脑复位，以钛板或有机玻璃成形修补骨缺损。
Moras等根据具体情况对症治疗，除肿瘤切除、上睑下垂矫正之外，当眶内大部分组织被肿瘤侵犯，视力丧失，尚可作眶内容摘除及颞肌移植，进行眼眶重建。
(二)预后
眼眶神经纤维瘤因类型不同预后也有区别。局限性肿瘤切除后很少复发。丛状和弥漫性肿瘤，侵犯范围广，缺乏明显边界，手术难以完全切除，术后往往继续增长，上睑下垂矫治和整形效果也差。个别病例可恶变为恶性神经鞘瘤。