遗传性蛋白C缺陷症别名:遗传性蛋白C缺乏症
(一)治疗
1.华法林 3~5mg/d,口服,同时加用全量肝素,华法林剂量达到有效口服抗凝量时停用肝素。
2.蛋白C浓缩剂 100U/kg,每48小时1次输注或新鲜冷冻血浆(FFP)10ml/kg,使血浆蛋白C水平达到20%~30%正常值后每6~8小时输1次,直到症状控制。
(二)预后
1.新生儿暴发性紫癜多见于纯合子型,病死率极高。
2.成人经积极治疗症状可改善。
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