大颗粒淋巴细胞白血病别名：伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病
(一)治疗
1.治疗方法
(1)糖皮质激素治疗，可改善症状。
(2)甲氨蝶呤10mg/周，有效率可达60%。
(3)中性粒细胞减少伴反复感染者，可用环孢素(环孢素A )12mg/(kg·d), 皮下注射;非格司亭(G-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF) 75μg皮下注射，1次/d;莫拉司亭(GM-CSF )75μg皮下注射，1次/d。
(4)伴有输血依赖的贫血或纯红再障者，用环孢素(环孢素A) 12mg/(kg·d)1个月，待血红蛋白逐渐上升，淋巴细胞下降，以150mg，2次/d 维持。
(5)脾大伴有免疫性血小板减少，紫癜、溶血性贫血，可行脾切除。
(6)嘌呤类似物，晚期病例可选用氟达拉宾，Z-CDA,DCT。
(7)T-LGLL的病程多较慢，中位生存期可达10年以上，大多数患者需要治疗，治疗指征和方法见表1。
2.疗效标准
(1)CR：无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞<4×109/L,LGL绝对值<2×109/L。
(2)PR：脾脏缩小>50%,外周血ANC>1.5×109/L或较前增加>50%,淋巴细胞较前减少>50%。
(3)稳定：症状及实验室检查无变化。
(4)恶化症状加重：脾脏增大>50%,ALC增加>50%。
(二)预后
T-LGLL治疗反应较好,中位生存期可达10年以上;NK-LGLL预后差,诊断后2个月内死亡。
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