反应性组织细胞增多症别名:反应性组织细胞增生
(一)治疗
1.病因治疗 继发性HPS应查找病因,针对病因、原发病作相应的治疗。如能发现病原微生物,则应及时应用有效的抗微生物治疗;如果是在应用免疫抑制时发生的HPS,则应停用免疫抑制剂;如果HPS发生于治疗前有免疫缺陷的患者,则治疗主要是抗感染及增强机体免疫力;如果HPS发生于化疗后,而肿瘤已缓解,则应停止化疗,同时抗感染。
2.化学疗法 常用的化疗药物有长春碱/长春新碱或依托泊苷(足叶乙甙、vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻吩苷)与肾上腺皮质激素联用,或CHOP方案,同时鞘内注射甲氨蝶啶(MTX)及头颅照射,也可进行反复的血浆置换。
3.免疫治疗 大剂量甲泼尼龙冲击,静脉滴注大剂量人血丙种球蛋白,应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG),均取得满意效果。
4.造血干细胞移植 Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者,近来报道自体外周造血干细胞移植,并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD,可提高成人淋巴瘤相关的HPS的疗效,并防止复发。
5.中枢神经系统浸润的治疗
(1)每天应用地塞米松,共8周,如为继发性HPS,治疗好转者可停用。如果是家族性HPS,则以后每2周注射1次地塞米松,共1年。
(2)停激素后用环孢素A,共1年。
(3)依托泊苷(VP-16)在前2周为每周2次注射,以后每2周1次约半年。
(4)开始治疗的第3、4、5、6周,每周鞘内注射1次甲氨蝶呤(MTX),缓解后争取行异基因造血干细胞移植。
(二)预后
预后良好,多可恢复,严重者可以致死,病死率可达 30%~40%。
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